5'-nucléotidase n.f.
5'-nucléotidase
Enzyme catalysant le clivage de la liaison unissant le carbone 5' du ribose et l'acide phosphorique dans les nucléotides.
La 5'-nucléotidase est une enzyme du catabolisme des nucléotides. Elle est présente dans tous les tissus, majoritairement dans le foie. Son dosage plasmatique est utilisé comme marqueur de choléstase hépatique
→ nucléotide, ribose, acide phosphorique, choléstase
[C1, C3]
Édit. 2019
flavine-adénine-dinucléotideTransporteur d'hydrogène dont la forme réduite s'écrit FADH2.[C1]Édit. 2018 l.f.
flavine adenine dinucleotide
Transporteur d'hydrogène dont la forme réduite s'écrit FADH2.
Sigle FAD
[C1, C2]
Édit. 2019
Albinus (muscle épicrânien d’) l.m.
B. S. Albinus, anatomiste et chirurgien allemand (1697-1770)
Syn. muscle occipito-frontal, muscle peaucier du crâne
[A1]
Édit. 2019
muscle occipito-fronta;l l.m.
musculus occipitofrontalis (TA)
occipitofrontalis
Muscle peaucier de la tête, pair, mince, formé de deux ventres réunis par la galéa aponévrotique.
Le ventre occipital s’insère sur la ligne nuchale supérieure et se termine au bord postérieur de la galéa aponévrotique intermédiaire. Le ventre frontal part du bord antérieur de la galéa aponévrotique intermédiaire et se termine dans les téguments des régions frontales et sourcilières. Le muscle occipito-frontal mobilise le cuir chevelu dans le sens antéro-postérieur. Il est innervé par le rameau auriculaire du nerf facial.
B. Albinus, anatomiste et chirurgien néerlandais (1697-1770)
Syn. anc. muscle épicrânien d’Albinus ; muscle peaucier du crâne
[A1]
Édit. 2019
clonage reproductif par transfert nucléaire l.m.
reproductive cloning, reproduction cloning
Transfert nucléaire dans un ovocyte énucléé suivi de l'implantation de l'embryon dans un utérus maternel en vud de la constitution d'un individu cloné.
L'embryon obtenu est le clone de l'animal qui a fourni le noyau somatique transféré dans l'ovocyte énucléé.
Étym. gr. klôn : rejeton
→ clone, clonage, transfert nucléaire
[Q1]
Édit. 2019
artérite granulomateuse du sujet âgé l.f.
Syn. maladie de Horton
[K4, P2]
Édit. 2019
transfert du noyau cellulaire l.m.
Syn. transfert nucléaire
[Q1]
Édit. 2019
acide peptidique nucléique l.m.
Syn. acide peptidonucléique
[C1, Q1]
Édit. 2019
ARN nucléaire de grande taille l.m.
heterogenous nuclear RNA
ARN nucléaire résultant d’une transcription par la polymérase II.
Ces ARN sont hétérogènes en taille et peu stables.
Syn. ARN nucléaire hétérogène
Sigle hn RNA
→ ARN nucléaire de taille variable
[Q1]
Édit. 2019
atténuateur
n.m.
attenuator
Séquence de l’ADN sur laquelle porte l’atténuation.
[Q1]
Édit. 2019
granulomatose avec polyangéite l.f.
Vascularite nécrosante granulomateuse des vaisseaux de petit calibre touchant les voies respiratoires supérieures et inférieures, se compliquant le plus souvent d’une glomérulonéphrite segmentaire.
Vascularite associant une granulomatose péri et extravasculaire, avec cellules géantes, à une vascularite nécrosante.
Surtout fréquente chez les sujets d’âge moyen du sexe masculin, elle se traduit cliniquement par des ulcérations des voies respiratoires supérieures et inférieures responsables de rhinites purulentes, otites moyennes, sinusite avec extension possible à l’orbite et exophtalmie, érosions trachéales et atteinte pulmonaire condensante parfois excavée. L’atteinte pulmonaire isolée représente 10% des cas. La toux est très fréquente (trois fois sur quatre). La dyspnée habituellement modérée s’observe une fois sur deux, des hémoptysies surviennent dans un tiers des cas, en particulier lors d’hémorragies alvéolaires. Un épanchement pleural modeste, un pneumothorax peuvent être révélateurs. L’imagerie pulmonaire est souvent changeante : images en verre dépoli, nodules multiples arrondis à limites nette et une fois sur deux excavés, infiltrats et, rarement, images réticulonodulaires. La bronchoscopie, les biopsies bronchiques, le lavage broncho-alvéolaire n’apportent pas d’éléments spécifiques. Le diagnostic est fait sur la biopsie pulmonaire, sous thoracoscopie, au niveau des zones de transition entre parenchyme pathologique et sain.
L’atteinte rénale peut être prédominante. La glomérulonéphrite segmentaire expose à l’insuffisance rénale.
Dans 95% des cas, le sérum des malades contient des anticorps anticytoplasmes des polynucléaires neutrophiles (ANCA du type C-ANCA ayant pour cible principale la protéinase 3 contenue dans les granules azurophiles de ces cellules. La sensibilité et la spécificité élevées de ces anticorps en font un marqueur biologique remarquable de cette affection dont le pronostic autrefois mortel a été transformé par les glucocorticoïdes et le cyclophosphamide.
F.Wegener, anatomopathologiste allemand (1936 et 1939)
Syn. maladie de Wegener
Sigle GPA
→ vascularite, glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale, ANCA
[K1, M1]
Édit. 2019
anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles l.m.p.(ANCA)
antineutrophile cytoplasmic antibodies
Auto-anticorps dirigés contre des antigènes présents dans les granules azurophiles des polynucléaires neutrophiles.
Ce sont des marqueurs diagnostiques des vascularites, dont ils ont changé le diagnostic et la classification. Ils sont également utiles au diagnostic de maladies inflammatoires chroniques de l’intestin et parfois d’hépatopathies auto-immunes. Leur recherche s’effectue en immunofluorescence sur des frottis de polynucléaires humains fixés à l’éthanol et permet de définir trois types d’anticorps en fonction de la localisation de la fluorescence :
- c-ANCA (fluorescence cytoplasmique),
- p-ANCA (fluorescence périnucléaire),
- x-ANCA (fluorescence atypique).
La cible des c-ANCA est dans 95 % des cas, la protéinase 3 (PR3), plus rarement l’antigène cap57 (ou BPI : bacterial permeability increasing protein). Les c-ANCA sont décelés à un titre élevé au cours de la granulomatose avec polyangéite (ex maladie de Wegener) mais ils peuvent être négatifs au début de la maladie, lorsque celle-ci est localisée ou peu active. Ils sont également détectés dans environ 30 % des polyangéites microscopiques, 10 % des granulomatoses éosinophiliques avec polyangéite (ex syndromes de Churg et Strauss) et moins de 10 % des périartérites noueuses. Ils ne sont pas trouvés dans l’artérite de Takayasu.
Les p-ANCA sont dans la majorité des cas dirigés contre la myéloperoxydase ou contre d’autres antigènes comme la lactoferrine, la cathepsine G ou l’élastase. Ils sont décelés au cours de diverses maladies, associés ou non à des signes de vascularites : polyangéite microscopique, glomérulonéphrites,granulomatose éosinophilique avec polyangéite, périartérite noueuse, granulomatose avec polyangéite, lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde...
Les x-ANCA sont détectés dans 50 à 70 % des cas de rectocolite hémorragique et dans 2 à 20 % de maladie de Crohn. Leur recherche participe, en association avec celle des anticorps anti-Saccharomyces cerevisae, au diagnostic différentiel entre la rectocolite hémorragique et la maladie de Crohn. Ils sont également présents dans 40 à 70 % des cas de cholangite sclérosante primitive.
→ protéinase 3, myéloperoxydase, lactoferrine, cathepsine, élastase , Saccharomyces cerevisiae, auto-anticorps, antigène, vascularite, ELISA (technique), polyangéite microscopique, Churg et Strauss (maladie de), périartérite noueuse, rectocolite hémorragique Crohn (maladie de)
[F3, N3]
Édit. 2019
Churg et Strauss (angéite granulomateuse de) l.f.
Churg and Strauss granulomatous angiitis
J. Churg, médecin interniste américain d'origine polonaise et Lotte Strauss, pédiatre américaine d'origine allemande (1951)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
Syn. granulomatose éosinophilique avec polyangéite
→ granulomatose éosinophilique avec polyangéite
[F3, K1,K4,J1,N3]
Édit. 2019
granulomatose eosinophilique avec polyangéite l.f.
Atteinte des vaisseaux de petit calibre, associant une granulomatose vasculaire et périvasculaire à une vascularite nécrosante ainsi qu'à une infiltration par des cellules géantes et de nombreux éosinophiles.
Affection rare caractérisée par l’association d’un asthme sévère corticodépendant, débutant vers l'âge de 30 ans, de manifestations extra-respiratoires analogues à celles de la périartérite noueuse, de manifestations cutanées souvent précoces (représentées par un purpura, un érythème), des papulopustules ou des nodules, siégeant sur les membres et le tronc et récidivant souvent pendant plusieurs mois), ainsi que d'atteintes cardiaques et digestives. Des adénopathies sont présentes dans environ la moitié des cas. Des troubles neurologiques centraux ou périphériques, parfois cliniquement dominants, peuvent être relevés. L’atteinte oculaire comprend des ulcérations de cornée et surtout des lésions vasculaires rétiniennes et choroïdiennes.
Il existe un syndrome inflammatoire biologique marqué, une hyperéosinophilie et une élévation des IgE sériques totales. Les lésions vasculaires, qui portent sur les artères de petit calibre de la peau et des viscères, sont constituées par un granulome intra et extravasculaire de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles.
Cette vascularite est associée, dans moins de 30% des cas, aux ANCA.
Le diagnostic de la maladie repose sur l'association de trois critères : un asthme, une hyperéosinophilie marquée et une vasculite systémique comportant au moins deux atteintes extrapulmonaires. La survie à cinq ans est d'environ 80%.
J. Churg, médecin interniste américain d'origine polonaise et Lotte Strauss, pédiatre américaine d'origine allemande (1951)
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
Syn. granulomatose allergique de Churg et Strauss, artérite granulomateuse, vascularite allergique, angéite allergique granulomateuse de Churg et Strauss, angéite granulomateuse diffuse
Sigle GEPA
→ angéite, granulome, granulomatose, angéite granulomateuse, anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, périartérite noueuse
[F3, K1, K4, J1, N3]
Édit. 2019
artérite à cellules géantes l.f.
Artérite granulomateuse focale du sujet de plus de 50 ans, surtout masculin, affectantl les vaisseaux de gros calibre, surtout céphaliques et en particulier l’artère temporale.
C'est la plus fréquente des vascularites de l'adulte.
Les lésions anatomo-pathologiques associent :
1) un granulome avec cellules géantes qui englobent ou sont au contact de la limitante élastique interne rompue,
2) un infiltrat inflammatoire (polynucléaires, lymphocytes) intéressant toute la paroi artérielle,
3) une fibrose intimale.
Une thrombose peut survenir transformant l’artère en un cordon fibreux.
L’affection est caractérisée dans sa forme complète, par une altération profonde de l'état général, une fièvre modérée, des céphalées temporales et une induration des artères temporales superficielles. La vitesse de sédimentation et la protéine C-réactive sont très élevées.
La perte de l'acuité visuelle, uni ou bilatérale, en rapport avec une thrombose de l’artère centrale de la rétine, est la complication majeure, parfois inaugurale. La survenue de paralysies oculomotrices, avec notamment diplopie, est plus rare. Des accidents ischémiques cérébraux, carotidiens ou vertébrobasilaires s'observent dans 3 à 7% des cas. Le diagnostic est confirmé par la biopsie de l'artère temporale, éventuellement guidée par un doppler.
La pathogénie de l’affection fait appel à une stimulation antigénique pénétrant par les vaisseaux de l’adventice, médiés initialement par les cellules dendritiques, activant les lymphocytes CD4 puis CD8, induisant la production de macrophages et se terminant par la prolifération intimale faite de myofibroblastes, favorisée par un certain nombre de facteurs de croissance. Ces divers phénomènes sont médiés par des cytokines, Il17, interféron gamma, IL6. Grâce à la corticothérapie, instituée d'abord d'urgence à doses majeures puis prolongée à doses adaptées aux paramètres biologiques d’inflammation, le pronostic est habituellement favorable. Il n'en est pas de même des lésions constituées du nerf optique.
B. T. Horton, médecin interniste américain (1932)
Syn. Horton (maladie de), artérite temporale, panartérite subaigüe des vieillards, artérite granulomateuse du sujet âgé, artérite crânienne
[K4, P2]
Édit. 2019
angéite nécrosante granulomateuse l.f.
necrotizing angIitis
Maladie inflammatoire ou immune des artères de petit calibre.
Le démembrement nosologique de ces nombreuses maladies n’est pas achevé. La plus connue des angéites nécrosantes est la périartérite noueuse. Mais on peut encore citer : l'artérite à cellules géantes (maladie de Horton), la maladie de Takayashu, la vascularite à IgA (purpura rhumatoïde), la granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener), etc.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ite : inflammation
Syn. vascularite nécrosante
→ périartérite noueus, maladie de Takayashu, artérite à cellules géantes, vascularite à IgA, granulomatose avec polyangéite
[F3, K4, N3]
Édit. 2019
vaccin tétanique l.m.
tetanus vaccine
Vaccin préparé à partir de l’anatoxine tétanique.
La primovaccination consiste en 3 injections intramusculaires ou souscutanées à au moins un mois d’intervalle, à partir de l’âge de 2 mois. Des rappels sont effectués après 1 an et 5 ans, puis tous les 10 ans. Ce vaccin est généralement associé aux vaccins contre la diphtérie, la poliomyélite, la coqueluche et les infections à Haemophilus influenzae. La vaccination tétanique, bien tolérée et très efficace, est généralisée à l’ensemble de la population.
→ anatoxine tétanique, tétanos
[D1, E1]
Édit. 2019
vaccins vivants atténués l.m.p.
Vaccins préparés à partir de souches bactériennes ou virales vivantes mais atténuées dans leur pouvoir pathogène et induisant une protection immunitaire proche de celle qui succéde à une infection naturelle, au prix d’une infection asymptomatique.
Le vaccin BCG, le vaccin poliomyélitique oral, les vaccins contre la rougeole et la rubéole, le vaccin amaril en sont des exemples.
→ vaccin BCG, vaccin poliomyélitique oral, vaccin contre la rougeole, vaccin contre la rubéole, vaccin amaril
[D1, ,E1]
Édit. 2019
Entamœba histolytica minuta
l.f.
[D1, L1]
Édit. 2019
déficit en cystathionine bêta-synthase
l.m.
Syn. homocystinurie
[I1, K2, P2, Q2, R1]
Édit. 2020
SNP (single nucleotide polymorphism) l.angl.
→ variant
[Q1]
Édit. 2020
SNV (single nucleotid variant) l. angl
→ variant
[Q1]
Édit. 2020
variable discrète l.f.
Syn. variable discontinue
[E1]
Édit. 2020
acinus n.m. (p. acini)
acinus
Cavité glandulaire, en forme de grain de raisin se déversant dans un canal excréteur.
Ex. les glandes salivaires sont formées d'acini.
Étym. lat. acinus : grain
[A2]
Édit. 2020
Bence Jones (protéinurie de) l.f.
Présence dans les urines de malades atteints de myélome ou de maladie de Waldenström d’une protéine thermosoluble qui au chauffage progressif des urines précipite à 56° et se redissout à 90°.
Cette protéinurie est faite de chaînes légères d’immunoglobulines de type kappa ou lambda identique à celle du composant monoclonal présent dans le sérum du malade.
Il faut noter que toutes les chaînes légères trouvées dans les urines de malades ne sont pas thermosolubles et que de nombreuses interférences existent, ce qui implique un grand nombre de résultats faussement positifs ou faussement négatifs. La recherche de protéinurie de Bence-Jones est donc remplacée maintenant par l’immunofixation des protéines urinaires ou par le dosage spécifique des chaînes légères kappa et lambda libres par immunonéphélémètrie. L’appellation même de « protéinurie de Bence-Jones » devrait être abandonnée à l’heure actuelle.
L’analyse des urines, en cas de myélome montre dans près de 60% des cas la présence de quantités significatives de chaînes légères d’un ou de l’autre type. Il existe même certains myélomes dits à chaîne légère dans lesquels les plasmocytes tumoraux ne produisent que des chaînes légères d’un seul type qui sont présentes dans le plasma et surtout les urines.
H. Bence Jones, médecin britannnique (1813-1878) (1848)
→ Kahler (maladie de), myélome multiple, Waldenstöm (maladie de)
[C1, F1, F3]
Édit. 2020