succinate-déshydrogénase n.f.
succinate dehydrogenase
Enzyme catalysant la déshydrogénation du succinate en fumarate.
La succinate déshydrogénase est une enzyme de la membrane mitochondriale qui fait partie du cycle de l’acide citrique ou cycle de Krebs. Elle constitue le complexe II de la chaîne mitochondriale des transporteurs d’électrons, responsable de la production d’énergie dans les cellules. Elle est constituée de quatre sous-unités :deux sous-unités catalytiques, SDHA et SDHB, et deux sous-unités servant à l’ancrage dans la membrane mitochondriale, SDHC et SDHD. La sous-unité SDHA est couplée au co-enzyme « flavine-adénine-dinucléotide » (FAD) par une laison covalente.
Des mutations de SDHA sont responsables de pathologies mitochondriales pouvant entraîner des anomalies cérébrales, cardiaques, musculaires, hépatiques, rénales et osseuses chez l’enfant, ainsi que des tableaux de myopathie chez l’adulte. Des mutations de SDHB, SDHC ou SDHD ont été trouvées dans le syndrome de paragangliome-phéochromocytome familial.
Syn. succinyldéshydrogénase
→ FAD
thrombasthénie de Glanzmann l.f.
Glanzmann's thrombasthenia
Thrombopathie constitutionnelle de transmission autosomique récessive caractérisée par un défaut complet d'agrégation des plaquettes aux inducteurs jusqu'ici connus et un défaut variable de rétraction du caillot.
Le défaut d'agrégation est lié à l'absence d'expression à la membrane plaquettaire des glycoprotéines IIb et IIIa qui forment un complexe grâce à des liaisons calciques. Ce complexe fait partie de la famille des intégrines et porte le site récepteur pour le fibrinogène.
Ainsi, dans cette affection, la fixation du fibrinogène plasmatique à la membrane plaquettaire qui normalement permet l'agrégation est soit nulle (comme dans la thrombasthénie de type I), soit très diminuée (comme dans la thrombasthénie de type II) et insuffisante pour permettre l'agrégation plaquettaire. La physiopathogénie du défaut de rétraction du caillot est moins bien connue.
Il existe aussi des formes variantes liées à une instabilité du complexe ou à une anomalie qualitative de celui-ci, alors que son expression quantitative est normale. Des anomalies moléculaires touchant les gènes de structure de la GPIIb ou de la GPIIIa ont été décrites responsables, soit d'une absence d'expression du complexe dans la forme typique, soit d'une expression qualitative anormale de celui-ci dans les formes variantes.
E. Glanzmann, pédiatre suisse (1918)
transduction (systèmes de) l.m.p.
transduction systems
Systèmes qui permettent de transmettre l'information au travers de la membrane cellulaire faisant le lien (ou "couplage") entre les récepteurs situés dans la partie superficielle de la membrane et les systèmes intracellulaires.
Ainsi, le signal chimique est transformé en signal électrique.
Des anomalies de structure ou de fonctionnement de ces éléments peuvent constituer un axe de recherche étiopathogénique dans les affections psychiatriques, notamment les états dépressifs.
translocateur n.m.
translocator
Système moléculaire assurant le transfert d'une molécule à travers une membrane généralement en échange avec une autre.
Un translocateur de ce type a été identifié dans la membrane interne des mitochondries effectuant l'échange d'un ADP qui entre dans la mitochondrie contre un ATP qui en sort.
transporteur des métaux divalents l.m.
divalent metal transporter
Protéines de la membrane cellulaire permettant la pénétration intracellulaire des métaux divalents.
Le transporteur des métaux divalents N° 1 (Divalent Metal Transporter 1, DMT1) joue un rôle important dans l’absorption intestinale du fer. Il est exprimé fortement sur la membrane apicale des entérocytes et permet l’entrée du fer ferreux de la lumière intestinale dans les cellules.
Abrév. DMT
→ fer
triamtérène n.m.
Diurétique natriurétique, antikaliurétique, antagoniste physiologique de l’aldostérone, inhibiteur de l’acidification urinaire agissant au niveau du segment collecteur et distal du néphron.
Le blocage des canaux sodiques situés dans la membrane apicale des cellules épithéliales entraîne une hyperpolarisation électrique de la membrane apicale et donc une réduction de l’électronégativité luminale. Cet effet a pour conséquence une diminution de la sécrétion de K+ résultant du gradient électrochimique favorable à la diffusion de cet ion.
Cette activité est semblable à celle de l’amiloride.
→ aldostérone, amilloride, canal sodique épithélial
tube vasculaire endothélial de l'embryon l.m.
1ère ébauche du système vasculaire de l’embryon apparue au milieu de la 3ème semaine, dans la période présomitique, par l’individualisation de « cellules cardiaques » situées dans l’épiblaste, immédiatement en dehors de la ligne primitive.
Ces cellules, situées dans l’épiblaste migrent à travers la ligne primitive. Elles gagnent l’aire cardiaque au contact de la membrane pharyngienne et de la plaque neurale. Elles sont situées dans la splanchnopleure intraembryonnaire. La migration commence par les cellules destinées à la partie supérieure de cœur et aux gros vaisseaux puis par celles destinées aux parties distales, ventricule et sinus veineux. Au contact du feuillet entoblastique de la membrane pharyngienne elles se transforment en myoblastes cardiaques tandis que les cellules endocardiques (angioblastes) se multiplient dans le mésoblaste en amas cellulaires angioformateurs. Ces amas confluent pour former le tube vasculaire endothélial entouré des myoblastes. Sa partie antérieure constitue l’aire cardiaque autour de laquelle s’individualise la cavité péricardique à partir de la cavité cœlomique. La splanchnopleure intraembryonnaire formera l’épicarde ou péricarde viscéral.
En aval de l’aire cardiaque du tube vasculaire endothélial d’autres amas cellulaires angioformateurs apparaissent de chaque côté de la ligne médiane. Creusés d’une lumière ils forment la paire des aortes dorsales qui entreront en connexion avec le tube vasculaire endothélial.
→ épiblaste, ligne primitive, aire cardiaque, membrane pharyngienne, plaque neurale, cavité cœlomique, splanchnopleure intraembryonnaire
[A4,K2,K4,O6]
ulcère cornéen interne de von Hippel l.m.
von Hippel's corneal ulceration
Malformation cornéenne avec stroma cornéen absent au centre et persistance d'un épithélium épiblastique et de quelques lames stromales sans membrane de Descemet.
Le glaucome est constant avec "hydrophtalmie".
Aspect de leucome congénital secondaire à une perforation du globe, kératite bilatérale, synéchies irido-cornéennes (dans le kératocône postérieur la membrane de Descemet est encore présente et il n'existe pas de synéchie iridocornéenne).
E. von Hippel, ophtalmologiste allemand (1900)
Étym. lat. ulcus : ulcère
Syn. anomalie de von Hippel
→ ulcère, Descemet (membrane de), glaucome, hydrophtalmie, leucome congénital bilatéral des cornées
ultrafiltration n.f.
ultrafiltration
Transfert du solvant d'une solution contenant des substances dissoutes, à travers une membrane semi-perméable sous l'effet d'une pression hydrostatique supérieure à celle exercée de l'autre côté de la membrane.
Ce processus permet au cours de l’hémodialyse, la soustraction d’eau chez un malade hyperhydraté. Dans le glomérule rénal, l'ultrafiltration est le processus par lequel l'eau et les petites molécules contenues dans le plasma sont séparées des protéines. L'urine primitive contenue dans l'espace de Bowman est un ultrafiltrat plasmatique.
H. Bechhold, chimiste allemand (1908)
→ filtration glomérulaire, hémofiltration, hémodialyse, dialyse
vésicule proligère l.f.
brood capsule
Vésicule de 300 à 500 µm de diamètre, contenue à l’intérieur des kystes hydatiques, qui est attachée à la membrane germinative (proligère) ou peut s’en libérer et flotter librement dans le liquide hydatique.
Par leur face interne, les vésicules proligères donnent naissance à des protoscolex avec lesquels elles constituent le sable hydatique, lorsqu’elles se détachent de la membrane proligère.
Étym. lat. vesicula, diminutif de vesica : vessie
Syn. capsule proligère, vésicule fille
→ hydatidose, kyste hydatique, membrane germinative, liquide hydatique, protoscolex, sable hydatique
[D1]
Édit. 2019
von Willebrand (maladie de) l.f.
von Willebrand’s disease
Syndrome hémorragique lié à un déficit en facteur von Willebrand et en facteur VIII.
Hémophilie vasculaire ou pseudohémophilie avec syndrome hémorragique cutanéomuqueux, allongement du temps de saignement et test de Salzman (diminution d'adhésivité des plaquettes). Les formes très sévères, où la présence du facteur von Willebrand est indétectable, constituent le type 3. D'exceptionnelles formes variantes liées à une anomalie qualitative du facteur von Willebrand doivent être connues du fait de l'incidence thérapeutique : le type 2A et le type 2M sont dus à une diminution de l'affinité du facteur von Willebrand pour la membrane plaquettaire, la polymérisation de celui-ci restant normale dans le type 2M, mais étant insuffisante dans le type 2A. Le type 2B se caractérise par une affinité augmentée pour la glycoprotéine Ib plaquettaire, alors que la polymérisation est insuffisante. Au cours du type 2N enfin, existe un défaut de fixation au facteur VIII coagulant.
Les formes très sévères, où la présence du facteur von Willebrand est indétectable, constituent le type 3. D'exceptionnelles formes variantes liées à une anomalie qualitative du facteur von Willebrand doivent être connues du fait de l'incidence thérapeutique : le type 2A et le type 2M sont dus à une diminution de l'affinité du facteur von Willebrand pour la membrane plaquettaire, la polymérisation de celui-ci restant normale dans le type 2M, mais étant insuffisante dans le type 2A. Le type 2B se caractérise par une affinité augmentée pour la glycoprotéine Ib plaquettaire, alors que la polymérisation est insuffisante. Au cours du type 2N enfin, existe un défaut de fixation au facteur VIII coagulant.
L’examen oculaire peut montrer des hémorragies rétiniennes en particulier péripapillaires.
L’affection est le plus souvent autosomique dominante (MIM 193400) ou autosomique récessive ou liée au sexe dominante (MIM 314560). Le locus du gène (VWF) est en 12p13.
E. von Willebrand, médecin interniste finlandais (1926) ; E. W. Salzman, chirurgien américain (1963)
eucaryote n.m.
eukaryote
Organisme dont les chromosomes sont séparés du cytoplasme par une membrane nucléaire, et dans les lesquels l'acide désoxyribonucléique est lié à des histones.
La membrane cytoplasmique renferme des stérols et le cytoplasme contient des mitochondries et de chloro
Etym.eucaruon : noyau
[D2]
Édit. 2018
transporteur du glutamate l.m.
glutamate transporter
Protéine présente dans la membrane et dans le cytoplasme des neurones servant à réguler l’action du glutamate dans le système nerveux central.
Le glutamate est le principal neurotransmetteur impliqué dans l’excitation neuronale. Les transporteurs du glutamate servent à moduler la concentration de glutamate dans la fente synaptique et donc de réguler la réponse des neurones. Les transporteurs de glutamate présents dans la membrane cellulaire, appelés Excitatory Amino-Acid Transporter (transporteur des amino-acides excitateurs) ou EAAT. Il en existe 5 types différents, appelés EAAT1 à EAAT5. Leur rôle est de faire pénétrer le glutamate de la fente synaptique dans le cytoplasme des neurones et de faire ainsi cesser la stimulation neuronale. Les transporteurs de glutamate intra-cellulaires sont appelés Vesicular Glutamate Transporter (transporteurs vésiculaires du glutamate) ou VGLUT. Il en existe 3 types différents appelés VGLUT1 à VGLUT3. Leur rôle est de capter le glutamate intracellulaire et de le stocker dans des vésicules synaptiques qui pourront venir déverser leur contenu dans la fente synaptique, stimulant ainsi les neurones post-synaptiques.
→ glutamate, synapse, neuro-transmetteur
[C3]
Édit. 2018
radeau lipidique l.m.
lipid rafts
Micro-domaine (environ 50 à 70 nm de diamètre) individualisé dans le feuillet externe de la membrane cellulaire, constitué de glycosphingolipides, de sphingomyéline et de cholestérol.
Les lipides constitutifs des radeaux lipidiques ont la capacité de s’associer pour former un ensemble compact, semi-rigide, intermédiaire entre l’état liquide et l’état de gel. Ils forment des plates-formes mobiles dispersées dans la membrane cellulaire fluide. Ils portent de nombreux récepteurs et transporteurs et jouent un rôle majeur dans la transduction des signaux extracellulaires vers l’intérieur des cellules.
→ glycosphingolipide, sphingomyéline, cholestérol
[C1,C3]
Édit. 2018
malléus n.m.
malleus (TA)
malleus
Le plus latéral, le plus volumineux et le plus long des trois osselets de l’oreille moyenne (auris media).
On lui décrit une tête, un manche, un col, et deux apophyses. La tête forme la partie supérieure de l'osselet. Le col, très court, est croisé médialement par la corde du tympan. Il répond latéralement à la pars flaccida. Le manche, fine baguette qui fait suite au col, est entièrement enchâssé dans la couche fibreuse de la pars tensa, recouvert médialement par la muqueuse, et tapissé latéralement par la couche cutanée de la membrane du tympan. Il se dirige en bas, médialement et en arrière. Son extrémité distale, aplatie en forme de spatule, répond à l'ombilic de la membrane du tympan. Sa face latérale répond à la strie malléaire qui forme une ligne blanchâtre et constitue un excellent repère en otoscopie.
Syn. marteau
canal calcique l.m.
calcium channel
En biologie cellulaire, canal ionique dans une membrane plasmique ou intracellulaire, formé par une ou plusieurs protéines transmembranaires, susceptible de passer de l'état ouvert à l'état fermé permettant ou non le passage spécifique d'ions calcium Ca2+.
Des canaux calciques sont présents dans le réticulum endoplasmique de nombreuses cellules et permettent sous l'effet d'inositol-triphosphate de libérer des ions Ca2+ séquestrés dans les citernes du réticulum. Il existe aussi des canaux calciques dans les membranes plasmiques des neurones, dépendant du potentiel de membrane (membranes présynaptiques).
→ membrane cellulaire, réticulum endoplasmique, inositol triphosphate
[C3]
dialysance n.f.
dialyser clearance
Rapport entre la masse transférée et la différence de concentration entre le sang et le dialysat, mesurant la capacité de transfert des petites molécules du sang (urée, sodium) à travers la membrane de dialyse.
La dialysance peut être évaluée en mesurant la conductivité du dialysat délivré et celle en sortie du dialyseur et en les introduisant dans une équation permettant de calculer la dialysance. En effet, les sels de sodium représentant 95% de la concentration des électrolytes, la conductivité mesure la concentration de sodium. La cinétique des ions à travers la membrane de dialyse étant identique à celle de l’urée, le rapport entre la quantité de sodium épurée par minute sur sa concentration simultanée dans le dialysat donne la clairance du sodium et donc celle de l’urée.
→ hémodialyse chronique de suppléance, dialyseur
[B4, G5, M1,]
Édit. 2018
inhibiteur membranaire de la lyse réactive l.m.
membrane inhibitor of reactive lysis
Glycoprotéine ancrée à la membrane cellulaire par un glycosylphosphatidylinositol.
L'inhibiteur membranaire de la lyse réactive (Membrane Inhibitor of Reactive Lysis, MIRL) également appelé CD59, est un inhibiteur physiologique de l'action du complément sérique. Il intervient dans la régulation des réactions immunitaires.
Syn. protectine; MAC-inhibitory protein
Sigle MIRL, CD59
→ glycoprotéine, complément sérique, glycosylphosphatidylinositol
[C1, C3, F3]
Édit. 2019
protéine 4.1R n.f.
protein 4.1R
Protéine de la membrane de l'hématie, assurant la liaison entre le cytosquelette intra-érythrocytaire et les composants de la membrane plasmique.
La protéine 4.1R joue un rôle majeur dans la déformabilité et la résistance au stress circulatoire des globules rouges. Un déficit en protéine 4.1R est responsable d'environ un tiers des cas d'elliptocytose héréditaire.
→ hématie, elliptocytose, elliptocytose héréditaire.
[C1, F1]
Édit. 2019
protéine de liaison de l’oxystérol l.f. (OSBP)
oxisterol binding protein
Protéine de transport du cholestérol et de ses dérivés oxydatifs à partir du réticulum endoplasmique, lieu de synthèse, vers le réseau transgolgien, lieu de distribution, précédant son transport vers la membrane plasmique.
L’OSBP arrime le réticulum endoplasmique au réseau transgolgien, puis échange le cholestérol avec un lipide qui y est présent, le phosphatidyl-4 phosphate lequel est hydrolysé rendant l’échange irréversible. Cette étape précède le transport du cholestérol vers la membrane plasmique dont il est un composant.
[C1, C2]
Édit. 2020
5’ ecto-nucleotidase
n.f.
Enzyme ancrée à la surface externe de la membrane plasmique de nombreux tissus qui hydrolyse exclusivement les nucléosides-5’-monophosphates, l’AMP étant son substrat physiologique habituel, pour donner de l’adénosine et un radical phosphate.
La 5’ectonucléotidase est un fournisseur d’adénosine qui agit comme autacoïde. Par exemple, dans le cortex cérébral, l’adénosine agit principalement au niveau présynaptique par l'intermédiaire des récepteurs A1. Ainsi l'adénosine a une influence sur la transmission synaptique et sur la plasticité synaptique. La 5’ectonucléotidase est présente également dans le milieu intérieur après hydrolyse de l’ancre glycosylphosphatidylinositol (GPI) qui la fixe à la membrane.
Sigle NT5E
[C1]
Édit. 2020
abciximab l. m.
Anticorps monoclonal, de la famille des immunoglobulines G, ayant des propriétés d’antiagrégant plaquettaire par blocage des récepteurs GPIIb/IIIa à la surface de la membrane plaquettaire.
L'abciximab inhibe l'agrégation plaquettaire en empêchant la liaison du fibrinogène, du facteur Willebrand et des autres molécules adhésives aux récepteurs GPIIb/IIIa des plaquettes actives. Il est utilisé dans la prévention des complications de l’angioplastie coronaire percutanée. La fonction plaquettaire revient à la normale entre 24 et 48 heures après la fin de la perfusion.
[F3,F4,G5,K3]
Édit. 2017
acide arachidonique n.m.
arachidonic acid
Acide gras ubiquitaire, présent dans les phospholipides de la membrane cellulaire précurseur des prostaglandines et des leucotriènes.
Acide gras tétra-éthylénique à 20 atomes de carbone, qui se forme dans l'organisme animal à partir de l'acide linoléique d'origine alimentaire par désaturation et élongation.
L’acide arachidonique qui fait partie de la famille des acides gras poly-éthyléniques essentiels de la série n-6, est présent en petite quantité dans les lipides animaux. Il est aussi le principal précurseur métabolique des éicosanoïdes. Il est essentiellement métabolisé par la voie de la cyclo-oxygénase en prostaglandines, prostacycline et thromboxanes, et par la voie de la 5-lipoxygénase en leucotriènes.
Syn. acide éicosatétraénoïque
→ prostaglandines, leucotriènes, acide linoléique, éicosanoïde, cyclo-oxygénase, prostacycline, thromboxane
[C1, C2]
Édit. 2019
acide périodique n.m.
periodic acid
L'acide periodique est utilisé dans la réaction de Schiff (avec la fuschine basique décolorée par l'acide sulfureux) pour colorer en rouge fuchsia les aldéhydes de la membrane plasmique ou les acides nucléiques.
Le nom de la molécule ne provient pas du mot "période", mais de "iode" : acide per-iodique (à comparer avec acide iodique ou acide perchlorique).
→ Schiff acide periodique, Hotchkiss-McManus (coloration de)
[A2,C1]
Édit. 2017
acrosine n.f.
acrosin
Enzyme protéolytique du sperme jouant un rôle déterminant dans la fertilité masculine : elle dissout la membrane de la tête du spermatozoïde, ou acrosome, pour permettre sa fixation sur l'ovule.
Étym. gr. akros : extrémité
[C3,M3,O3,O6]
Édit. 2017