hypertension intracrânienne l.f.
intracranial hypertension
Elévation de la pression intracrânienne au-dessus de 20 mm Hg, secondaire à une augmentation de volume du contenu de l’enceinte durale craniorachidienne.
L'hypertension intracrânienne chronique est annoncée par de violentes céphalées rebelles à prédominance occipitale, par des vomissements en jet lors des changements de position et lors du réveil, par divers signes nerveux, par une hypertension artérielle avec bradycardie, par une diplopie et parfois même par des douleurs abdominales d'allure chirurgicale. L’examen du fond d'œil découvre souvent une stase, un œdème papillaires et la radiographie du crâne met en évidence des impressions digitiformes accompagnées d'une érosion de la selle turcique ou, chez l'enfant, d'une disjonction des sutures.
L'hypertension aigüe débute plus brutalement mais les signes sont moins évocateurs (troubles de la conscience, accès de bradycardie avec hypertension artérielle, mydriase). Chez un nourrisson le bombement de la fontanelle est caractéristique. Elle peut laisser des séquelles graves ou entraîner la mort par ischémie ou engagement du cerveau.
Les formes décompensées, sont liées à des phénomènes ischémiques, (causes d’un coma aréactif, d’une aréflexie du tronc cérébral), ou à des engagements (central, temporal ou des amygdales cérébelleuses) entraînant des troubles de la vigilance, des réactions motrices et des perturbations neurovégétatives.
Les principales causes d'augmentation de la pression intracrânienne sont :
- une lésion expansive intracérébrale : tumeurs gliales malignes et métastases, abcès, hématome, œdème cérébral ;
- des traumatismes cranio-encéphaliques graves (très fréquemment en cause), à l’origine d’un hématome extra-dural, sous-dural, intra-cérébral, d’un œdème vasogénique, etc.. ;
- un trouble vasculaire extracérébral : forte hypertension artérielle générale, hématome sous-dural ou extradural, gène du retour veineux par augmentation de la pression veineuse centrale ou par strangulation (entraînant une congestion cérébrale) ;
- une anomalie de la circulation du liquide céphalorachidien : hypersécrétion, trouble de la résorption, obstacle sur cette circulation (cause d'hydroencéphalie aigüe ou chronique) ;
- une hypoxie (lors de séjours en altitude par ex.) ou une intoxication (cyanure par ex.) entraînant un œdème cérébral.
- une infection bactérienne ou virale (méningite, encéphalite)
En cas de lésion localisée il peut exister des écarts de pression entre les différentes parties de l'encéphale. On peut observer des variations cycliques de la pression intracrânienne, notamment chez des traumatisés crâniens (ondes en plateau de Lundberg). Ces fluctuations seraient liées à des variations de vasomotricité des artères intracérébrales.
La forte augmentation de la pression intracrânienne compromet l'irrigation du cerveau. L'ischémie cérébrale qui en résulte bloque le métabolisme cellulaire entraînant une nécrose progressive des neurones et un arrêt de la pompe à Na à l’origine d’un œdème cellulaire qui aggrave la situation. L'organisme réagit par une hypertension artérielle, mais quand la pression intracrânienne devient supérieure à la pression artérielle systolique, la circulation s'arrête complètement. Lorsque la nécrose devient trop étendue, la mort cérébrale est définitive : aucun médicament ne peut pénétrer dans la boite crânienne.
La surveillance permanente de l'hypertension intracrânienne est possible par mise en place de capteurs extraduraux ou ventriculaires, avec une surveillance de la pression artérielle.
Le traitement vise à diminuer la pression soit directement (soustraction de liquide céphalorachidien par drain intraventriculaire), soit en luttant contre l'œdème cérébral par des diurétiques osmotiques (mannitol, acétazolamide) ou par l'oxygénation et l’hyperventilation (cette dernière amène une hypocapnie qui favorise la diminution du débit sanguin cérébral par vasoconstriction artériolaire). La protection cérébrale est assurée par l'hypothermie et mise en position proclive pour améliorer le retour veineux.
Le traitement chirurgical est indiqué devant toute lésion intracrânienne expansive (hématome, abcès, tumeur).
N. Lundberg, neurochirurgien suédois (1960)
Sigle HTIC
→ œdème cérébral, ponction lombaire, pression intracrânienne, pression intracrânienne (monitorage)
[H2]
hypertension intracrânienne bénigne l.f.
benign intracranial hypertension
Elévation anormale de la pression intracrânienne en l'absence de processus expansif, d'hydrocéphalie ou de thrombose veineuse cérébrale, avec un liquide cérébrospinal de composition normale.
Elle se traduit fréquemment par des céphalées accompagnées d'acouphènes et par un œdème papillaire bilatéral. Le risque d'atrophie optique avec cécité irréversible rend sa "bénignité" toute relative.
L'imagerie cérébrale confirme le diagnostic, principalement l'IRM, qui est indispensable, notamment, pour éliminer une thrombose veineuse cérébrale et peut être associée à l'angiographie par résonance magnétique.
Ses étiologies sont diverses : certains médicaments ou toxiques (corticoïdes, vitamine A, acide nalidixique, tétracyclines, amiodarone, diphénylhydantoïnes, encéphalopathie saturnine, etc.), endocrinopathies (maladie d'Addison, de Cushing, hypoparathroïdie, hypothyroïdie, etc.), affections générales (hypertension artérielle sévère, insuffisance rénale chronique, lupus érythémateux, etc.). Les formes dites idiopathiques concernent surtout la jeune femme obèse.
Si possible étiologique, mais sans bases physiopatholgoiques établies, le traitement fait appel aux diurétiques (l'acétazolamide, principalement), aux corticoïdes (mais fréquemment suivis de récidives et contre-indiqués chez des obèses), aux bêta-bloquants, parfois à une dérivation du LCS.
Syn. hypertension intracrânienne idiopathique, pseudotumeur cérébrale
encéphalopathie avec calcification intracrânienne, déficience en hormone de croissance, microcéphalie et dégénérescence rétinienne l.f.
encephalopathy with intracranial calcification, growth hormone deficiency, microcephaly, and retinal degeneration
Encéphalopathie héréditaire avec nanisme par déficit en hormone de croissance, calcification du noyau lenticulaire et dégénérescence rétinienne.
Deux familles ont été trouvées. Il faut ajouter une dysmorphie légère du visage, un retard mental léger, et une ataxie spastique apparaissant secondairement.
L’affection est autosomique récessive (MIM 225755).
Catherine Billard, neurologue française (1989)
[H1, O4, P2 , Q2]
Édit. 2019
hémorragie intracrânienne du nouveau-né l.f.
→ hémorragie cérébrale intraventriculaire du nouveau-né
[O1]
PIC (pression intracrânienne) sigle f.
ICP
→ monitorage de la pression intracrânienne
pression intracrânienne l.f.
intracranial pressure
Pression régnant à l'intérieur de la boite crânienne, en moyenne 10 à 15 mm de Hg chez le sujet normal en décubitus.
A partir de 20 mm de Hg, on parle d'hypertension.
La boite crânienne comprend trois composants dont les proportions varient un peu selon la position du sujet : les cellules de l'encéphale (80 à 85% en volume), le sang (3 à 6%) et le liquide céphalorachidien (5 à 15%).
Ces composants, quasiment incompressibles, sont dans un espace presque clos dont les parois sont très peu élastiques, d'où l'hypothèse de Monro-Kellie : le volume intracrânien est sensiblement constant. Par conséquent toute variation de volume de l'un des secteurs doit s'accompagner d'une diminution complémentaire du volume des autres.
La courbe de compliance entre la pression et le volume intracrâniens comporte deux segments : celui où la compensation limite l'augmentation de pression, essentiellement par une sortie de liquide céphalorachidien vers les espaces périmédullaires, et celui, où la compensation ne jouant plus, une petite augmentation de volume entraîne une forte augmentation de pression.
La différence entre la pression artérielle moyenne et la pression intracrânienne détermine la pression de perfusion cérébrale, donc le débit du sang dans le cerveau.
→ hypertension intracrânienne, mannitol, œdème cérébral
pression intracrânienne (monitorage de la) l.m.
intracranial pressure monitoring
Dispositif permettant de mesurer en permanence la pression à l'intérieur du crâne.
D'abord utilisée en neurochirurgie, cette mesure a ensuite été employée non seulement dans les suites opératoires de chirurgie endocrânienne mais encore dans certains cas médicaux où l'œdème cérébral est menaçant (syndrome de Reye, certaines méningites purulentes graves, certaines encéphalites aigües ou pour suivre les conséquences d'une hypoxie grave).
Divers dispositifs ont été mis au point : le capteur peut être appliqué à la surface de la dure-mère ou placé de l'autre côté de celle-ci, une chaine de pression hydraulique ou une ligne de fibres optiques transmettent l'information à l'unité de traitement et d'affichage.
Quelle que soit la technique utilisée il faut surveiller en même temps la pression artérielle générale pour s'assurer qu'une pression de perfusion cérébrale minimale de 60 mm de Hg reste maintenue.
→ anoxie-ischémie cérébrale, encéphalite du nouveau-né, hypertension intracrânienne, monitorage, pression intracrânienne, traumatisme du crâne
rameaux méningés de la partie intracrânienne de l'artère vertébrale l.m.p.
rami meningei partis intracranialis arteriae vertebralis (TA)
meningeal branches of intracranial part of vertebral artery
Branches de l’artère vertébrale qui traversent le foramen jugulaire.
Elles se distribuent à l’étage postérieur du cerveau où elles irriguent la dure-mère.
Syn. anc. artères occipito-méningiennes de Chaussier
hypertension n.f.
hypertension
Augmentation de pression d'un fluide dans l'organisme.
hypertension abdominale l.f.
abdominal compartment syndrome
L’hypertension abdominale ou hyperpression abdominale (HPA) appelée aussi syndrome du compartiment abdominal (SCA) est une entité clinique peu connue, dont les causes sont multiples.
La pression abdominale normale est de 0 à 5 mm Hg. On distingue 4 degrés d’HPA de 7 à 30 mm Hg. Le syndrome du compartiment abdominal (SCA) se définit par une pression intra-abdominale dépassant un seuil critique, accompagnée de conséquences locales (hépatiques, intestinales et rénales) et générales (circulatoires, respiratoires et neurologiques).
Le SCA peut être aigu secondaire à une pancréatite aigüe, des brulures graves, un sepsis, un traumatisme important de l’abdomen, après une intervention chirurgicale majeure nécessitant des transfusions et/ou une réanimation liquidienne intensive, par exemple une chirurgie d’anévrysme aortique. Il peut potentiellement conduire à un syndrome de détresse respiratoire de l'adulte, à une défaillance multiviscérale et au décès dans environ 50% des cas, malgré un traitement adapté.
Le SCA peut aussi être chronique. Il peut aussi être récurrent c’est-à-dire récidiver après traitement.Le tableau clinique peut être trompeur; manifestations respiratoires, anurie ou conséquences circulatoires pouvant être au premier plan. L'évaluation clinique de l'hypertension abdominale par la palpation est souvent trompeuse ; la mesure de la pression intravésicale reflet de la pression intra-abdominale permet de préciser le stade du SCA. Outre une réanimation adaptée, le traitement du SCA est la décompression chirurgicale lorsque la pression abdominale est supérieure à 25 mm Hg et s’accompagne de perturbations fonctionnelles de différents organes.
J. M. Burch, chirurgien américain (1996)
Syn. syndrome du compartiment abdominal
→ cœlioscopie (anesthésie pour)
[L1, L2]
Édit. 2020
hypertension artérielle l.f.
arterial hypertension, hypertension, high blood pressure
Élévation pathologique de la pression artérielle au-dessus des limites normales, concernant en général, ses deux composantes systolique et diastolique, décelée et suivie par la mesure sphygmomanométrique.
Elle peut être transitoire, évoluer par poussées, prendre une allure paroxystique (au cours du phéochromocytome p. ex.). Sa gravité croit avec l'élévation des chiffres tensionnels. On considère classiquement comme pathologique, toute tension artérielle supérieure à 140/90 mmHg mais ce critère doit être reconsidéré en fonction du contexte clinique.
L’hypertension artérielle permanente constitue une des maladies les plus fréquentes de l’Homme.
Elle peut être longtemps latente ou entraîner des céphalées, des troubles sensoriels variés. Elle expose au risque de complications vasculaires, oculaires, cardiaques, cérébrales, rénales, etc. Seules les hypertensions artérielles sévères se compliquent de rétinopathie hypertensive qui comprend à des degrés divers des hémorragies, des modifications de calibre des vaisseaux, des exsudats et un œdème papillaire, traduisant une décompensation sévère.
L’hypertension artérielle peut être secondaire à une anomalie des surrénales (phéochromocytome, adénome, hyperplasie), à une néphropathie, à une maladie vasculaire (coarctation aortique, sténose d’une artère rénale) etc. Elle peut n’avoir aucune cause décelable.
A côté du traitement des causes, la thérapeutique pharmacologique a bénéficié dans les dernières années de progrès considérables.
Hypertension est une expression incorrecte, consacrée par l'usage, car il ne s'agit pas de tension mais de pression. Le mot a été créé par Papillon à une époque où les médecins distinguaient mal les concepts de pression et de tension.
P. H. Papillon, médecin français (1895)
Sigle HTA
→ hypertension gravidique, hypertension maligne, urgence hypertensive, hypertensive (crise), hypertension artérielle (traitement de), hypertension rénovasculaire, coarctation aortique, phéochromocytome, hyperaldostéronisme,tensiomètre, pression, tension, médicaments antihypertenseurs
hypertension artérielle essentielle l.f.
idiopathic arterial hypertension
Hypertension artérielle permanente, ne relevant d’aucune étiologie évidente.
Elle constitue une maladie souvent familiale, probablement suscitée et contrôlée par des facteurs génétiques.
hypertension artérielle essentielle et psychisme l.f.
idiopathic high blood pressure and psychism
Une composante psychosomatique est fréquemment reconnue à cette affection, les modifications tensionnelles constituant une réponse au stress et aux émotions.
Il n'existe sans doute pas de profil psychologique spécifique de l'hypertension. On constate toutefois que les hypertendus répriment davantage que les normotendus leurs sentiments hostiles, et qu'en situation de compétition, les sujets à risque hypertensif témoignent d'une plus forte inhibition de l'action.
hypertension artérielle gravidique l.f.
pregnancy-induced hypertension
Hypertension artérielle définie par une pression systolique supérieure à 140 mm Hg et/ou une pression diastolique supérieure à 90 mm Hg, survenant durant la grossesse et responsable de désordres maternels et fœtaux.
Schématiquement on distingue l'hypertension gravidique pure liée à la grossesse qui atteint la primipare mais qui peut récidiver à chaque grossesse et l'hypertension présente avant la grossesse ou révélée par elle mais imputable à des antécédents, notamment rénaux, indépendants de l'état gravidique.
Le tableau clinique est très variable. L'hypertension peut être isolée, modérée, ou s'inscrire dans le contexte de la toxémie gravidique.
L'hypertension gravidique pure survient surtout chez la primipare, au cours du troisième trimestre de la grossesse. Elle est consécutive à une ischémie placentaire.
Dans tous les cas, un traitement s'impose pour éviter des complications graves pour la mère et le fœtus. Les complications maternelles sont l'hématome rétroplacentaire, la crise d'éclampsie. Les complications fœtales sont le retard de croissance intra-utérin, la souffrance chronique, la mort in utero.
→ toxémie gravidique, néphropathie gravidique, prééclampsie, grossesse et retentissement rénal
hypertension artérielle gravidique récidivante l.f.
recurrent pregnancy-induced hypertension
Hypertension artérielle gravidique disparaissant entre les grossesses mais récidivant lors des grossesses ultérieures.
hypertension artérielle maligne l.f.
malignant arterial hypertension
Hypertension sévère d'évolution rapidement progressive, dont les chiffres peuvent atteindre et dépasser 250/150 mm Hg et qui frappe le plus souvent l'adulte jeune.
La cause déclenchante est souvent mal identifiée. Elle implique une forte stimulation du système rénine-angiotensine-aldostérone. Il existe des lésions vasculaires sévères notamment rénales à type d'artériolite fibrinoïde et nécrosante diffuse. L'atteinte oculaire est constante avec œdème papillaire, hémorragies et exsudats. Le pronostic vital est en jeu en raison de complications viscérales multiples, cérébrales, cardiaques rénales. Un traitement anti-hypertenseur plurimédicamenteux s'impose d'urgence ; il est généralement efficace.
→ urgence hypertensive, rénine-angiotensine (système)
hypertension artérielle paroxystique l.f.
paroxystic arterial hypertension
Variété particulière d’hypertension artérielle, caractérisée par des poussées transitoires, sévères, symptomatiques, responsables de malaises avec céphalées, palpitations, suivies et parfois d’une phase hypotensive.
Cette situation incite à la recherche d’une tumeur hypersécrétante de la médullosurrénale, le phéochromocytome, dont l’identification permet l’exérèse chirurgicale et la disparition de l’hypertension artérielle, au moins dans sa composante paroxystique. Cependant toutes les hypertensions artérielles, et notamment en apparence essentielles, peuvent déterminer des poussées paroxystiques.
[K2]
hypertension artérielle pulmonaire l.f.
pulmonary arterial hypertension
Augmentation de la pression dans les artères pulmonaires, l’hypertension artérielle pulmo
Elle peut être précapillaire ou postcapillaire.
L’hypertension artérielle pulmonaire précapillaire est associée à une pression capillaire pulmonaire normale. Elle a de nombreuses étiologies : cardiopathies congénitales avec shunt gauche-droit, insuffisances respiratoires chroniques obstructives (bronchite chronique, emphysème, bronchectasies), insuffisances respiratoires chroniques restrictives (fibrose pulmonaire, cyphoscoliose, séquelles de tuberculose), embolie pulmonaire récidivante ou massive, syndrome d’apnée du sommeil, vascularites pulmonaires, prise d’anorexigènes, etc.
L’hypertension artérielle pulmonaire primitive est très rare
L’hypertension artérielle pulmonaire postcapillaire est associée à une pression capillaire pulmonaire élevée, elle est la conséquence passive d’une insuffisance ventriculaire gauche ou d’une pathologie mitrale.
L’hypertension artérielle pulmonaire peut être responsable d’une insuffisance ventriculaire droite.
Les formes sévères d’hypertension artérielle pulmonaire ou associées à une connectivite peuvent être traitées par les antagonistes des récepteurs de l’endothéline, les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 et les prostacyclines. A un stade évolué et après échec des traitements médicaux, l’indication d’une transplantation pulmonaire peut être posée.
[K1,K2]
hypertension artérielle (traitement de l') l.m.
→ antihypertenseur (médicament)
hypertension et anesthésie l.f.
chronic hypertension and anaesthesia, anaesthesia for hypertensive patients
Avant une intervention chirurgicale, une hypertension artérielle essentielle est fréquente.
Elle demande une prise en charge spécifique en anesthésiologie car elle augmente le risque de complications cardiovasculaires péri-opératoires (hémorragie cérébrale ou, à la suite d'une thrombose artérielle, infarctus cérébral, angor ou infarctus du myocarde, insuffisance ventriculaire gauche avec œdème du poumon).
Un contrôle de la pression artérielle par un traitement antihypertenseur, diminue la fréquence des complications.
L'hypertension artérielle modifie la réactivité du système cardiovasculaire aux stimulations nociceptives (intubation, stimulations chirurgicales) et aux variations de la masse sanguine en réponse à une hémorragie, à la ventilation artificielle et aux changements de position. L'hyperréactivité du système résistif artériolaire favorise les poussées hypertensives. Mais la sensibilité aux médicaments inotropes négatifs et aux vasodilatateurs est souvent accrue : lors de l'induction l'hypotension est fréquente. Il en est de même lors des anesthésies rachidiennes (rachianesthésie et péridurale) : le risque d'hypotension est aussi grand que celui d'hypertension. Ce qu'on vérifie surtout lors des accidents vasculaires cérébraux (il y a une diminution de l'autorégulation de la circulation cérébrale chez l'hypertendu) et la thrombose des artères extra- ou intracrâniennes est plus fréquente en cas d'hypotension artérielle prolongée.
Le traitement antihypertenseur doit être maintenu jusqu'au jour de l'intervention pour éviter les accidents par rebond. En ce qui concerne les inhibiteurs de l'enzyme de conversion, il est recommandé de suspendre leur administration la veille d'une l'opération majeure pour éviter l'hypotension. Pour prévenir ce risque, il faut :
- utiliser les médicaments les moins dépresseurs cardiovasculaires et les administrer de façon continue pour éviter les pics de concentration qui augmentent les effets pharmacodynamiques ;
- ne pas hyperventiler,
- veiller au remplissage vasculaire, le plus tôt possible ou administrer précocément des vasopresseurs.
L'hypertension artérielle justifie dans certains cas un monitorage perfectionné (surveillance du débit cardiaque et de la pression de remplissage par un cathéter de Swan-Ganz ou surveillance de la fonction myocardique par échographie transœsophagienne).
Au réveil, l'hypothermie et la douleur postopératoire entraînent des réactions cardio
→ Swan-Ganz (sonde de), inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine
hypertension hyperkaliémique familiale l.f.
Syn. pseudo hypoaldostéronisme de type II, syndrome de Gordon
→ pseudo hypoaldostéronisme de type I
[K2,Q2,M1,04]
Édit. 2017/2
hypertension maligne l.f.
malignant arterial hypertension
Forme grave de l'hypertension artérielle associant des chiffres de pression très élevés supérieurs à 20 mmHg pour la systolique, des signes cliniques (céphalées, asthénie, malaises) et une rétinopathie.
C'est une urgence vasculaire qui met en jeu le pronostic vital.
hypertension portale l.f.
portal hypertension
Ensemble des manifestations pathologiques liées à une augmentation permanente de la pression sanguine dans la veine porte au-dessus de 12 mm Hg, ou plus précisément, à une élévation du gradient porto-cave supérieure à 5 mm Hg.
Cette définition écarte les élévations de pression portale dues à la simple transmission de l’augmentation de la pression veineuse centrale.
Le syndrome œdémato-ascitique en est la manifestation clinique essentielle.
Seules les formes accompagnées d’une augmentation du gradient porto-cave sont à l’origine d’une splénomégalie, d’anastomoses entre les systèmes veineux porte et cave, entraînant un effet shunt (faisant gagner la circulation générale à des substances normalement confinées au territoire splanchnique) et la formation de varices avec pour celles situées dans la couche sous muqueuse de l'œsophage, un risque de rupture responsable d'une hémorragie digestive grave.
Les causes d'hypertension portale avec augmentation du gradient, sont les blocs infrahépatiques (obstruction de la veine porte d’origines thrombotique, tumorale ou malformative), les blocs intrahépatiques (cirrhose et fibrose hépatiques, hémochromatose, bilharziose, atteinte primitive des petites veines portes ou hépatiques) et les blocs suprahépatiques (obstruction des veines hépatiques par une thrombose, une tumeur ou d’origine congénitale : syndrome de Budd- Chiari)
Le traitement de l'hypertension portale vise à prévenir ou à arrêter les hémorragies dues aux ruptures des varices digestives. Peuvent être mis en œuvre des agents pharmacologiques (béta-bloquants adrénergiques, analogues de la vasopressine et de la somatostatine), des techniques endoscopiques de suppression des varices, des anastomoses portocaves chirurgicales ou l’installation endoscopique d’un shunt porto-systémique intra-hépatique.
G. Budd, médecin interniste britannique (1845) ; H. Chiari, anatomopathologiste autrichien (1898)
Étym. lat. porta : aux portes (d’entrée du foie)
→ varices œsophagiennes, hypersplénisme, hypertension portale de l'enfant, syndrome oedémato-ascitique
[L1]
hypertension portale de l'enfant l.f.
children's portal hypertension
Augmentation de la pression dans le système veineux porte, pouvant se développer précocement dès les premières semaines de la vie de l'enfant.
L’hypertension portale peut être pré-hépatique, intrahépatique ou beaucoup plus rarement post-hépatique.
L’hypertension portale pré-hépatique se manifeste par une splénomégalie isolée en l’absence d’hépatomégalie, une biologie hépatique souvent normale et une circulation veineuse collatérale éventuellement associées à une ascite. Elle survient au cours d'une phlébite de la veine porte consécutive à une omphalite ou à un cathétérisme veineux ombilical infecté ou prolongé au-delà de 48 heures. Cette cause représente 40 % des obstructions porte laquelle est idiopathique dans 60 % des cas. La sclérose hépato-portale ou l’hyperplasie nodulaire régénérative sont les conséquences d’une veinopathie oblitérante responsable d’un bloc présinusoidal.
La fibrose hépatique congénitale et les cirrhoses sont les principales causes de bloc intra-hépatique. Dans ces cas il existe souvent une hépatomégalie ferme. Les cirrhoses sont des cirrhoses biliaires (atrésie des voies biliaires) ou syndrome de déficit en alpha -antitrypsine, (maladie de Byler).
Les principales causes de bloc sus-hépatique sont :
- la thrombose des veines sus-hépatiques (syndrome de Budd-Chiari) exceptionnelle chez l’enfant de diagnostic échographique simple ;
- une maladie veino-occlusive, définie par une oblitération des veinules centrales dont le diagnostic est histologique ; les causes sont en majorité toxiques et
- les causes cardiaques (péricardite constrictive).
Des accidents hémorragiques peuvent émailler l'évolution : les hémorragies digestives viennent de varices du bas œsophage ou de la grosse tubérosité gastrique.
La mise en place d'une sonde de Blakemore de taille adaptée et l'administration de lysine-vasopressine sont à faire en urgence. La ligature élastique des varices œsophagiennes est à réaliser sous endoscopie. Le traitement chirurgical (anastomose portocave pour éviter les hémorragies) ou la pose d’un TIPS (trans intrahepatic porto-systemic shunt) sont à discuter au cas par cas.
Les accidents d'encéphalopathie portocave sont rares si les précautions habituelles sont prises. Les hémorroïdes sont rares à cet âge.
Dans tous les cas il faut rechercher un syndrome hépatopulmonaire ou une hypertension artérielle pulmonaire associés.
Étym. : Byler : maladie décrite chez des descendants Amish de Jacob Byler
→ cathéter veineux ombilical, hémorragie digestive grave, omphalite, cirrhose biliaire secondaire, atrésie des voies biliaires, maladie de Byler, Budd-Chiari (syndrome de), péricardite constrictive, sonde de Blackmore, lysine-vasopressine, encéphalite portocave, syndrome hépatopulmonaire, hypertension artérielle pulmonaire
[O1,L1]
hypertension pulmonaire l.f.
pulmonary hypertension
Élévation pathologique de la pression régnant dans l’artère pulmonaire et ses branches de distribution.
Elle peut être secondaire à une élévation excessive du débit pulmonaire provoquée par une malformation cardiovascualire qui entraine un shunt gauche-droit. Elle peut aussi être créée par une élévation de la résistance artérielle pulmonaire périphérique (oblitérations emboliques multiples, p. ex.). L’hypertension artérielle pulmonaire primitive est une maladie rare atteignant surtout les enfants et les jeunes adultes. En l’absence de cause connue, elle réalise une hypertension précapillaire, dont le risque évolutif est la surcharge puis la défaillance du ventricule droit. Elle ne connait pas d’autre traitement que la transplantation pulmonaire ou cardiopulmonaire dans ses formes extrêmes.