hépatostéatose aigüe gravidique l.f.
acute fatty liver of pregnancy
Surcharge lipidique du foie chez la femme enceinte, avec cytolyse hépatique, thrombopénie, insuffisance rénale, hypertension artérielle.
Evoluant parfois vers la mort par insuffisance hépatique, elle impose l'interruption immédiate de la grossesse.
H. L. Sheehan, anatomopathologiste britannique, membre de l'Académie de médecine (1937)
Syn. stéatose aigüe hépatique, Sheeha (maladie de)
[L1, O3]
Édit. 2015
hile splénique l.m.
hilum splenicum ; hilum lienale(TA)
splenic hilum
Ensemble des six à huit fossettes disposées sur une seule rangée, par lesquelles les vaisseaux spléniques pénètrent dans la rate au niveau de sa face gastrique.
Le hile splénique est situé très en arrière, près du bord qui sépare la face gastrique de la face rénale. Il est relié au pancréas par le ligament pancréatico-liénal et à l’estomac par le ligament gastro-liénal.
[A1]
Édit. 2015
HIVAN (syndrome) l.m. sigle angl. pour HIV-Associated Nephropathy
Manifestation la plus fréquente des atteintes glomérulaires au cours du sida manifestées par une protéinurie, qui est le plus souvent néphrotique, associée à une élévation de la créatininémie.
Les œdèmes néphrotiques peuvent être absents en raison d’une hypotension artérielle ou d’une diarrhée chronique. Le sédiment urinaire est généralement normal. Les lésions répondent à une glomérulosclérose segmentaire et focale qui a la particularité de s’associer à des dilatations tubulaires microkystiques et à une inflammation interstitielle. L’évolution vers l’insuffisance rénale est classiquement rapide mais ce pronostic a été amélioré par les thérapeutiques antivirales.
→ sida, néphrotique (syndrome), insuffisance rénale
[M1,,D3]
H+/K+ adénosyltriphosphatase (H+/ K+ ATPase, pompe à proton) n.f.
H+/K+ adenosyltriphosphatase (H+/K+ ATPase, proton pump)
Enzyme située au pôle apical des cellules pariétales de la muqueuse gastrique, de la muqueuse colique et des cellules épithéliales du canal collecteur des reins et assurant le transport électroneutre d’un ion H+ hors de la cellule en échange d’un ion K+ vers la cellule grâce à l’hydrolyse de l’adénosine triphosphate (ATP) en adenosine diphosphate et phosphate.
→ AMP cyclique, protéine kinase A, Albright (acidocétose d'), oméprazole, lansoprazole, rabéprazole, ulcère gastrique, ulcère duodénal
[C3]
Édit. 2015
hormone prolactinique l.f.(PRL)
prolactin
L’ hormone prolactinique ou prolactine est une hormone polypeptidique, produite pas les cellules lactotropes de l’antéhypophyse, intervenant dans la montée laiteuse, la régulation de l’axe hypothalamo-hypophyso-gonadique et la libido.
Constituée de 199 aminoacides, la PRL est soumise surtout à un contrôle inhibiteur de l’hypothalamus par la PIH (Prolactin Inhibiting Hormone), identifiée comme la dopamine. Elle se lie à des récepteurs notamment présents au niveau de la glande mammaire, des gonades. La PRL intervient dans le déclenchement de la lactation sur une glande préalablement soumise à l’action des œstrogènes. Son effet sur le développement de la glande mammaire est discuté. En revanche l’excès de PRL détermine une inhibition des fonctions gonadiques et des altérations de la libido.
Physiologiquement la PRL s’accroît au décours de l’accouchement, en réponse à la succion mamelonnaire, et détermine la montée laiteuse. Elle explique aussi l’anovulation et l’hypo-œstrogènie, responsable de l’absence de réapparition des menstruations.
Chez la femme jeune, l’excès de PRL détermine typiquement un syndrome aménorrhée-galactorrhée, parfois une simple situation d’anovulation avec infertilité, ou une galactorrhée isolée, ou des troubles de la libido. Chez l’homme l’excès de PRL est responsable d’impuissance ou plus volontiers d’une franche diminution de la libido, mais se révèle souvent par un syndrome tumoral.
L’excès de PRL est en effet d’abord lié au développement de tumeurs hypophysaires (macro- ou microprolactinomes), accessibles au traitement dopaminergique (bromocriptine, cabergoline..), Mais l’excès de PRL est aussi lié à des médications (anti-émétiques, neuroleptiques, psychotropes, œstrogènes à fortes doses, vérapamil, réserpine, opiacés et cocaïne…), à des désordres généraux (hypothyroïdie, insuffisances hépatique et rénale), à des déconnections fonctionnelles au cours de pathologies hypothalamiques, hypophysaires ou de la tige pituitaire.
Étym. gr. hormaô : j'excite
Syn. prolactine, prolactin inhibiting facteur, prolactinome
[O4]
hormones thyroïdiennes l.f.
thyroid hormone, iodothyronines (T3, T4), calcitonine (CT)
Les cellules vésiculaires de la thyroïde élaborent les iodothyronines dont les formes circulantes actives sont constituées par la thyroxine (T4 ou tétraiodothyronine) et la T3 (ou triiodothyronine) qui développent des effets ubiquitaires. Une autre hormone, la calcitonine, produite par les cellules parafolliculaires (cellules C), possède un rôle physiologique modeste.
Les iodothyronines se constituent à partir de l’iode, capté par les cellules folliculaires, oxydé, et immédiatement transformées en iodotyrosines (MIT et DIT). Leur couplage conduit à la formation de T3 et T4 qui sont des iodothyronines, constituées de 2 cycles phénols réunis par un pont diphényléther liant 3 ou 4 atomes d’iode (celui-ci constitue 70% du poids molécilalaire de la T4). Les hormones ainsi fomrées au pôle apical des cellules vésiculaires sont stockées au sein de la thyroglobuline (Tg) qui est le constituant essentiel de la colloïde. L’internalisation de la Tg puis sa digestion enzymatique pas les lysosomes permet la libération des hormones dans le sang circulant au pôle poséro-basal. Les hormones se lient à des protéines de transport (TBG, TBPA, albumine) et seule une très faible quantité d’homones libres exerce leur action au niveau des tissus cibles. Celle-ci est permise par pénétration transmebranie active grâce à des transporteurs (OATP, MCT10 et 8) puis liaison aux récepurs nucléaires TR et TR. La métabolisation homronale implique des désiodases de type 1, 2 ou 3 qui constituent des facteurs d’activation ou d’inactivation. La régulation de la production des hormones thyroïdiennes implique particulièrement la TSH et la charge en iode. Les iodothyronines sont fortement impliquées dans le développement statural, la production de chaleur ; globalment elles accèlèrent l’activité et des tissus et des des organes (cœur, intestin, cerveau, muscle, os…)
La calcitonine est un polypeptide de 32 aminoacides, sécrété par les cellules C, aussi par d’autres celules normales ou tumorales. En aigu, elle est susceptible de bloquer la résoption osseuse, de réduire le degré des hypercalcémies. Elle est utisée aussi pour le traitment des algoneurodystrophies. L’accroissement franc du taux circulant de la CT est un marqueur diagnostique et pronostique précieux des cancers médullaires de la thyroïde. Un accroissement discret s’observe aussi du fait du tabagisme, de l’obésité, de l’insuffisance rénale, de l’auto-immunité antithyroïdienne et au cours des pseudohypoparathyroïdies.
Étym. gr. hormaô : j'excite
→ T3, T4, calcitonine, exploration fonctionnelle de la thyroïde
[O4]
hydrogène (ion) n.m.
hydrogen ion
Atome d'hydrogène dépourvu de son électron.
Le cation H+ est généralement solvaté dans l'eau sous forme H3O+. L'atome d'hydrogène est totalement ionisable dans les acides forts.
L'eau pure contient 10-7 mole/L d'ions hydrogène. Le milieu intérieur de l'organisme ne peut supporter une concentration dix fois plus élevée. Le pH sanguin, mode d'expression de la concentration en ions hydrogène, est régulé par les systèmes tampons, par l'élimination rénale d'ions NH4+, et par la ventilation pulmonaire qui élimine l'acide carbonique.
[C1]
hyperaldostéronisme n.m.
hyperaldosteronism
Excès de production d'aldostérone par la zone glomérulée de la ou des glandes corticosurrénales.
L’hyperaldostéronisme peut être primaire (lié à une pathologie primitive des surrénales) ou secondaire (en relation notamment avec une néphropathie, ou lié à une mauvaise perfusion rénale, une situation de déplétion hydrosodée médicamentueuse ou dépendant d’une tubulopathie…..). Il est à différencier des pseudo-hyperaldostéronismes, notamment par excès apparent de minérolocorticoïdes.
Le syndrome de Bartter responsable de petite taille et d’hypokaliémie sévère sans élévation tensionnelle, constitue une cause congénitale d’hyperaldostéronisme d’origine génétique.
F. C. Bartter, médecin endocrinologue américain (1962)
→ hyperaldostéronisme primaire, hyperaldostéronisme secondaire, Bartter (syndrome de)
[O4]
Édit. 2015
hypercalcémie n.f.
hypercalcemia
Augmentation de la concentration en calcium du sérum sanguin au-dessus de 100 mg/L ou 2,5 mmol/L.
L’affirmation de l’hypercalcémie doit tenir compte des valeurs de la protidémie ou de l’albumine, car le calcium est fortement lié à l’albuminémie et à un moindre degré aux globulines. Dans certaines circonstances d’interprétation délicate (dysglobulinémies, dénutrition…), ceci peut conduire à recourir à la mesure de la fraction ionisée du calcium (valeur accrue au-delà de 52 mg/L). L’interprétation doit prendre en compte aussi l’état de la fonction rénale, car les états de réduction néphronique minorent la valeur de la calcémie.
Les hypercalcémies relèvent de deux mécanismes principaux : soit libération de calcium osseux (ostéolyse malignes, hyperparathyroïdisme primaire ou tertiaire, hyperthyroïdie immobilisation… .) soit hyperabsorption intestinale du calcium (intoxication par la vitamine D ou la vitamine A, intoxication par le lait et les alcalins, sarcoïdose évolutive, insuffisance surrénale aiguë par ex.). Certaines hyercalcémies familiales avec hypocalciurie sont d’origine génétique liées à des mutations du gène codant pour le récepteur parathyroïdien et rénal du calcium (syndrome de Marx et Aurbach).
L’hyperparathyroïdisme primaire et les cancers (soit par le bais de métastases ostéolytiques ou de localisations osseuses des hémopathies, soit en raison d’une hypercalcémie humorale maligne dépendant surtout de la production de PTHrP) constituent à part égale plus de 90% des causes d’hypercalcémie.
Causes des hyperalcémies
| Hyperparathyroïdies primaires | -Adénome unique (80% des cas)-Atteinte pluriglandulaire-Hyperplasie diffuse, souvent dans le cadre de néoplasie endocrinienne multiple de type 1(10% des cas)-Carcinome parathyroïdien (<1% des cas) |
| Hypercalcémies liées aux cancers | -Par métastases osseuses ou localisations osseuses des hémopathies malignes (myélome multiple ou solitaire, leucémies, lymphomes .. .)-Par hypercalcémie humorale maligne : production paranéoplasique de PTHrP, d’interleukines, d’osteoclasting activating factor (OAF), de prostaglandines.... |
S. J. Marx et G. D. Aurbach, médecins internistes américains (1977)
→ calcémie, hypercalcémie à visage d'elfe, hypercalcémie idiopathique de l'enfance, hypercalcémie familiale bénigne, hypercalciurie, hyperparathyroïdisme, métastases
[I1,R1]
hypercorticisme n.m.
hypercorticism
État pathologique caractérisé par une sécrétion excessive de corticostéroïdes.
L’hyperproduction hormonale peut concerner, sélectivement ou en association, les minéralocorticoïdes, les glucocorticoïdes ou les sexocorticoïdes. L'hypercorticisme résulte d’une cause primitivement surrénale (adénome, cancer, hyperplasie, enzymopathie). Mais il peut aussi être fonctionnel, réactionnel à un facteur de stimulation comme l'hypoperfusion rénale déterminant stimulation du système rénine-angiotensine et hyperaldostéronisme secondaire, production excessive de corticotrophine (ACTH) par l’hypophyse (adénome corticotrope) ou une tumeur (hypercorticisme paranéoplasique) responsables d’hyperproduction glucocorticoïde (cortisol) et d’androgènes surrénaux.
→ hyperaldostéronismes, Cushing (syndromes de), hyperandrogénies , blocs enzymatiques surrénaux, hyperplasies congénitales des surrénales
[O4]
hyperhomocystéinémie n.f.
hyperhomocysteinaemia
Teneur plasmatique excessive en homocystéine, supérieure à 16 µmol/L, pouvant atteindre 200 µmol/L.
Elle est la conséquence soit d'une carence vitaminique en folates ou en cobalamine, soit d'un déficit congénital en enzymes du métabolisme de l'homocystéine.
À côté des homocystinuries, affections génétiques par déficits enzymatiques congénitaux, il existe de multiples causes d'augmentation de l'homocystéine plasmatique : état hétérozygote des homocystinuries, déficit enzymatique ou coenzymatique (vitamines B6, B12, folates), insuffisance rénale, insuffisance hépatique, cancer, psoriasis, médicaments, etc. Plusieurs études ont montré que cette augmentation de l'homocystéine plasmatique serait un facteur de risque cardiovasculaire (thromboses veineuse et artérielle) par déficiences en facteurs lipotropes.
→ homocystinurie, cobalamine, folates (carence en)
[R1,Q2,K2]
hyperhydratation n.f.
hyperhydratation
L'hyperhydratation globale ou intoxication par l'eau, qui se manifeste cliniquement par une prise de poids et des œdèmes cutanés et séreux correspond à une inflation hydrique parallèle des deux secteurs hydriques et sodés.
Dans les formes sévères, elle entraîne des troubles cliniques graves d'ordre digestif et surtout nerveux avec risque de convulsions et de coma.
L'hyperhydratation extracellulaire s'observe en cas d'atteinte rénale (syndrome néphrotique), cardiaque (insuffisances cardiaques droite ou globale) ou hépatique (cirrhose décompensée sur le mode œdématoascitique). On peut observer une hémodilution avec un retentissement rénal secondaire à une hypovolémie «efficace», qui tend à entretenir le mécanisme œdémateux. L’hyperhydratation constitue l’une des composantes des tableaux d’hémodilution liées aux hypervasopressinsimes, resposables d’états d’intoxication par l’eau.
L'hyperhydratation intracellulaire isolée est rare. Elle est la conséquence d'une hypotonie plasmatique (p. ex. par déficit sodé isolé) à l’origine d’un mouvement de l'eau du secteur extracellulaire, vers le secteur intracellulaire plus hypertonique. Elle se manifeste par des signes digestifs (anorexie, vomissements) un dégoût sélectif de l'eau et des signes neuropsychiques (myoclonies, crampes, fasciculations, signe de Babinski, avec céphalées, troubles de l'humeur et de la vigilance, puis des convulsions et un coma).
Le traitement doit être adapté à chaque cas : restriction hydrique soit isolée soit associée à la correction des autres désordres électrolytiques présents (p. ex. restriction sodique en cas d'œdèmes, apports salés en cas de déficit sodique). Le recours à la classe thérapeutique des aquarétiques est possible au c ours des situations d’hyervasopressinisme.
→ intoxication par l'eau, œdème, potomanie
[M1,L1,H1]
hyperkaliémie n.f.
hyperkaliaemia
Élévation de la teneur plasmatique du potassium au-dessus de 5 mmol/L.
Elle correspond à une surcharge plasmatique ou à un transfert de potassium de la cellule vers le plasma.
La kaliémie, normalement de 4 mmol/L, peut atteindre et dépasser 8 mmol/l, entraînant alors le décès par arrêt cardiaque.
Les signes cliniques et électrocardiographiques d'hyperkaliémie relèvent surtout de l'abaissement du rapport Ki/Ke (par surcharge notamment) et de la toxicité directe de l'excès de l'ion K+ (en chirurgie cardiaque l'injection intracoronaire de potassium est utilisée pour arrêter le cœur). Les signes électrocardiographiques sont nets :
- onde T haute, pointue, étroite et ample, en toile de tente (onde ogivale),
- décalage du segment ST (qui prend un aspect d'S italique),
- raccourcissement de l'espace QT,
- troubles de conduction auriculoventriculaire (élargissement de QRS),
- modification de l'onde P aplatie, allongée reculant dans l'onde T, puis disparaissant (bloc sinoauriculaire, paralysie auriculaire).
Quand ces anomalies s'aggravent, le ventriculogramme a un rythme lent puis il est émoussé et diphasique, avant d’être très irrégulier. L'arrêt cardiaque est alors imminent (fibrillation ventriculaire ou asystolie) : l'hyperkaliémie indique toujours un risque d'arrêt cardiaque (ce qui a fait qualifier le potassium «d'ion qui tue»). Le risque est augmenté par l'acidose et l'hypocalcémie.
Les signes neuromusculaires sont exceptionnels, sauf en cas de paralysie périodique (asthénie, paresthésies des extrémités et de la région péribuccale, tremblements, parfois paralysie ascendante).
La cause principale d'hyperkaliémie est l'insuffisance rénale sévère oligoanurique avec acidose. D’autres mécanismes de surcharge sont possibles : excès d'apport alimentaire, déficit de la sécrétion tubulaire distale (acidose tubulaire), déficit de l'axe rénine-angiotensine-aldostérone. Les hyperkaliémies iatrogènes sont assez fréquentes (abus d'anti-aldostérone, bêtabloquants, inhibiteurs de l'enzyme de conversion, anti-inflammatoires non stéroïdiens, certains antibiotiques).
Les teneurs élevées de potassium sérique justifient un traitement d'urgence par perfusion intraveineuse de solutés glucosés hypertoniques et d'alcalins. Le recours aux méthodes de dialyse peut être requis
→ paralysie périodique hyperkaliémique, potassium, sodium, transport membranaire, insuffisance rénale, antialdostérone, inhibiteurs de l'enzyme de conversion, hémodialyse
[M1,K2]
Édit. 2015
hyperkaliémie chronique n.f.
chronic hyperkaliemia
Hyperkaliémie compatible avec une vie prolongée.
Parmi les causes d'hyperkaliémies sans atteinte rénale on trouve l'hypoaldostéronisme et les pseudo-hypoaldostéronismes (de type I avec fuite urinaire sodée et hypotension artérielle, et de type II ou syndrome de Gordon).
R. D. Gordon, médecin endocrinologue australien (1970)
→ hyperkaliémie, pseudohypoaldostéronisme, Gordon (syndrome de), hypoaldostéronisme
[O4]
Édit. 2018
hypernatriurie n.f.
hypernatriuria
Excrétion sodique urinaire supérieure à 200 mmol/24 h, chez l’adulte.
Elle peut être la conséquence d’apports sodiques anormalement élevés, d’un effet médicamenteux (prise de diurétiques par ex.), exceptionnellement d’un défaut de la réabsorption tubulaire rénale du sodium.
hyperoxalémie n.f.
hyperoxalaemia
Teneur plasmatique élevée en acide oxalique ou en oxalates, dépassant 50 µmol/L (2 mg/L).
Importante et prolongée elle expose au risque d’oxalose.Elle s'observe en particulier en cas d'hyperoxalurie primitive ou secondaire compliquée d'insuffisance rénale.
→ oxalose
hyperparathyroïdie (valvulopathie de l') l.f.
valvular disease in hyperparathyroidy
Calcification valvulaire en rapport avec un hyperparathyroïdie compliquant une insuffisance rénale chronique.
Observées surtout chez les patients dialysés, ces calcifications peuvent affecter toutes les structures cardiaques et les artères coronaires. Au niveau valvulaire, elles peuvent siéger sur l'anneau et/ou sur les valvules, surtout aortiques. Elles entraînent le plus souvent des sténoses (jusqu'à la maladie de Mönckeberg), plus rarement des insuffisances mitrales.
hyperplasie parathyroïdienne l.f.
parathyroid hyperplasia
Hyperplasie des glandes parathyroïdes qui peut être primitive ou secondaire.
Les hyperplasies parathyroïdiennes primitives sont responsables d’hyperparathyroïdie avec hypercalcémie, souvent dans le contexte des néoplasies endocriniennes multiples de type 1 liées à des mutations du gène de la ménine.
Les formes secondaires sont en relation avec une insuffisance rénale, une déficience en vitamine D, une déperdition urinaire en calcium, un état de résistance à la parathormone, voire des lésions ostéomédullaires condensantes et coïncident avec des valeurs basses ou normales de la calcémie.
→ hyperparathyroïdie, néoplasie endocrinienne multiple de type 1
[O4]
hyperplasie rénale l.f.
renal hyperplasia
Augmentation de la masse rénale, sans augmentation du nombre de néphrons, mais avec élévation de la filtration glomérulaire, et donc de la capacité fonctionnelle, fréquemment observée chez le sujet jeune du fait de l'absence ou de l'hypoplasie de l'autre rein, ou de sa perte fonctionnelle secondaire, totale ou partielle (p. ex. après néphrectomie, infarctus, pyonéphrose, etc.).
Syn. hypertrophie compensatrice du rein
hyperprolactinémie n.f.
hyperprolactinaemia
Augmentation de la teneur de prolactine dans le sang.
Elle est physiologique lors de la grossesse et en période d'allaitement.
En dehors de ces situations, l'hyperprolactinémie peut être consécutive à une tumeur hypophysaire sécrétante, à une déconnexion du freinage hypothalamique par exemple par un craniopharyngiome, une pathologie de la tige pituitaire, ou liée à des prises médicamenteuses : œstroprogestatifs, neuroleptiques, cimétidine, etc. Elle accompagne parfois certaines affections organiques telles l'hypothyroïdie de la femme jeune, l’insuffisance rénale, etc. Sa présence entraîne typiquement un syndrome aménorrhée-galactorrhée chez la femme, une gynécomastie et une impuissance avec altération de la libido chez l'homme.
En andrologie, elle doit être recherchée devant un taux de testostérone abaissé.
→ adénome hypophysaire à prolactine, aménorrhée-galactorrhée (syndrome d')
hypersomnies organiques l.f.p.
organic hypersomnias
Tendances pathologiques à l'exagération du sommeil ou à des plaintes concernant son excès, dues à une affection organique.
De façon quelque peu conventionnelle, seront distinguées :
- les hypersomnies neurologiques, d'origine : traumatique (syndrome post-commotionnel, narcolepsie-cataplexie exceptionnelle) ; tumorale (le plus souvent permanentes, liées surtout à une hypertension intracrânienne ou à la radiothérapie) ; dégénérative (paralysie supranucléaire progressive, atrophie olivopontocérébelleuse, maladies de Parkinson, d'Alzheimer, en relation prioritaire avec un syndrome d'apnées) ; infectieuse et parasitaire (phase aigüe d'une agression bactérienne ou virale, trypanosomiase africaine, infection par le virus d'Epstein-Barr) ; vasculaire (de divers types, avec, ici encore, un fréquent syndrome d'apnées) ; autres (par atteinte de zones spécifiques, comme des plaques hypothalamiques dans la sclérose en plaques ou des lésions péri-aqueducales dans l'encéphalopathie de Gayet-Wernicke) ;
- les hypersomnies somatiques, notamment d'origine métabolique ou endocrinienne, en fait rares dans leurs formes caractéristiques : somnolence inaugurant une encéphalopathie hépatique, une insuffisance rénale terminale, syndromes d'apnées dans le cadre d'une hypothyroïdie, d'une acromégalie, voire d'un syndrome de Cushing, sensibles à l'hormonothérapie ;
- les hypersomnies récurrentes, quelle que soient les données ou discussions étiologiques : syndrome de Kleine-Levin ; formes symptomatiques, en relation avec certaines tumeurs cérébrales responsables de blocages paroxystiques de la circulation du LCS, ou dans les suites souvent rapprochées d'encéphalites, de traumatismes crâniens ou d'accidents vasculaires cérébraux.
Le diagnostic différentiel avec les hypersomnies d'origine psychiatrique, transitoires ou permanentes, représente un problème fréquent.
C. Gayet, ophtalmologiste français, membre de l'Académie de médecine (1875) ; K. Wernicke, neuropsychiatre allemand (1881) ; W. Kleine, psychiatre allemand (1925) ; M. Levin, neuropsychiatre américain (1936)
→ Kleine-Levin (syndrome de) , hypersomnie et psychiatrie
hypertension artérielle l.f.
arterial hypertension, hypertension, high blood pressure
Élévation pathologique de la pression artérielle au-dessus des limites normales, concernant en général, ses deux composantes systolique et diastolique, décelée et suivie par la mesure sphygmomanométrique.
Elle peut être transitoire, évoluer par poussées, prendre une allure paroxystique (au cours du phéochromocytome p. ex.). Sa gravité croit avec l'élévation des chiffres tensionnels. On considère classiquement comme pathologique, toute tension artérielle supérieure à 140/90 mmHg mais ce critère doit être reconsidéré en fonction du contexte clinique.
L’hypertension artérielle permanente constitue une des maladies les plus fréquentes de l’Homme.
Elle peut être longtemps latente ou entraîner des céphalées, des troubles sensoriels variés. Elle expose au risque de complications vasculaires, oculaires, cardiaques, cérébrales, rénales, etc. Seules les hypertensions artérielles sévères se compliquent de rétinopathie hypertensive qui comprend à des degrés divers des hémorragies, des modifications de calibre des vaisseaux, des exsudats et un œdème papillaire, traduisant une décompensation sévère.
L’hypertension artérielle peut être secondaire à une anomalie des surrénales (phéochromocytome, adénome, hyperplasie), à une néphropathie, à une maladie vasculaire (coarctation aortique, sténose d’une artère rénale) etc. Elle peut n’avoir aucune cause décelable.
A côté du traitement des causes, la thérapeutique pharmacologique a bénéficié dans les dernières années de progrès considérables.
Hypertension est une expression incorrecte, consacrée par l'usage, car il ne s'agit pas de tension mais de pression. Le mot a été créé par Papillon à une époque où les médecins distinguaient mal les concepts de pression et de tension.
P. H. Papillon, médecin français (1895)
Sigle HTA
→ hypertension gravidique, hypertension maligne, urgence hypertensive, hypertensive (crise), hypertension artérielle (traitement de), hypertension rénovasculaire, coarctation aortique, phéochromocytome, hyperaldostéronisme,tensiomètre, pression, tension, médicaments antihypertenseurs
hypertension intracrânienne bénigne l.f.
benign intracranial hypertension
Elévation anormale de la pression intracrânienne en l'absence de processus expansif, d'hydrocéphalie ou de thrombose veineuse cérébrale, avec un liquide cérébrospinal de composition normale.
Elle se traduit fréquemment par des céphalées accompagnées d'acouphènes et par un œdème papillaire bilatéral. Le risque d'atrophie optique avec cécité irréversible rend sa "bénignité" toute relative.
L'imagerie cérébrale confirme le diagnostic, principalement l'IRM, qui est indispensable, notamment, pour éliminer une thrombose veineuse cérébrale et peut être associée à l'angiographie par résonance magnétique.
Ses étiologies sont diverses : certains médicaments ou toxiques (corticoïdes, vitamine A, acide nalidixique, tétracyclines, amiodarone, diphénylhydantoïnes, encéphalopathie saturnine, etc.), endocrinopathies (maladie d'Addison, de Cushing, hypoparathroïdie, hypothyroïdie, etc.), affections générales (hypertension artérielle sévère, insuffisance rénale chronique, lupus érythémateux, etc.). Les formes dites idiopathiques concernent surtout la jeune femme obèse.
Si possible étiologique, mais sans bases physiopatholgoiques établies, le traitement fait appel aux diurétiques (l'acétazolamide, principalement), aux corticoïdes (mais fréquemment suivis de récidives et contre-indiqués chez des obèses), aux bêta-bloquants, parfois à une dérivation du LCS.
Syn. hypertension intracrânienne idiopathique, pseudotumeur cérébrale
hyperthermie du nourrisson l.f.
infants' hyperthermia
Augmentation de la température centrale au-dessus de 38,5°C qui entraine des convulsions chez 6 à 7% d'enfants.
Ces dernières peuvent laisser des séquelles définitives (hémiplégie) si elles durent plus d'une demi-heure chez le jeune enfant.
Une hyperthermie à 41°C pendant 20 à 30 minutes, peut compromettre la vie d'un enfant de moins de 3 ans ou laisser des séquelles graves.
Quelle qu'en soit la cause, l'hyperthermie accroit les besoins en O2 au-dessus de la capacité de l'organisme à y satisfaire : il en résulte une hypoxie tissulaire qui frappe tous les organes et produit des défaillances multiples (coma, état de mal convulsif, collapsus vasculaire, coagulopathie de consommation, anémie hémolytique, insuffisance rénale aigüe, cytolyse hépatique, cholestase).
Les causes d'hyperthermie sont diverses et parfois synergiques : infection, déshydratation, ambiance ou vêtements trop chauds, grands désordres végétatifs d'origine centrale, dysplasies ectodermiques entravant une bonne thermolyse, hyperthermie maligne anesthésique.
Étant donné la gravité du syndrome, il faut réduire l'agitation (sédatifs, voire curares), tout faire pour abaisser la température (bain complet et prolongé à 37°C, médicaments antipyrétiques) et traiter la déshydratation et le collapsus.
→ détresse viscérale multiple, hyperthermie maligne anesthésique, hypoxie
hyperthermie maligne l.f.
malignant hyperpyrexia, malignant hyperthermia, hyperthermia of anesthesia
Syndrome clinique qui s'observe le plus souvent au cours d'anesthésies générales, d'infections virales ou lors d’efforts effectués dans certaines conditions.
Elle se traduit par un tableau associant une hyperthermie majeure à une rigidité musculaire et à une acidose métabolique. Elle entraîne une nécrose musculaire diffuse et une insuffisance rénale. La mortalité atteint 70% des cas en l’absence de traitement à base de dantrolène.
Certaines anomalies sont parfois observées telles qu’une petite taille, une cryptorchidie, un pectus carinatum, une lordose lombaire, une cyphose thoracique, parfois un aspect de syndrome de Noonan, une hypertonie des muscles volontaires, un strabisme et un ptosis. Hétérogène, l'hyperthermie maligne est fréquemment associée aux myopathies à axe central ("central core"), plus rarement aux autres formes de cette maladie. Hormis certains cas de dysfonctionnement musculaire préexistant, elle n'a pas de lien avec le syndrome malin des neuroleptiques. Le risque opératoire est important: 1/20000.
D'hérédité autosomique dominante le plus souvent, l’affection est liée à une mutation du gène du récepteur à la ryanodine, avec ouverture anormalement prolongée du canal calcique du réticulum sarcoplasmique, à l'origine d'une fuite de calcium. Locus du gène (MHS) en 19q13.1. (MIM 145600, 154275, 154276, 180901).
M. A. Denborough, médecin interniste australien (1960) ; J. O. King, neurologue et M. A. Denborough, médecin interniste australiens (1973)
Syn. susceptibilité à l'hyperthermie maligne, King-Denborough (syndrome de)
Sigle HM
→ hyperthermie maligne d'exercice, hyperthermie maligne anesthésique congénitale, dantrolène, récepteur à la ryanodine, MHS1 and MHS5 genes
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