hydatidose n.f.
hydatidosis, echinococcosis, hydatic cyst disease
Parasitose, le plus souvent hépatique ou pulmonaire, provoquée par les formes larvaires (hydatide ou kyste hydatique) d’Echinococcus granulosus.
Très répandue dans les pays d'élevage de moutons (bassin méditerranéen, Argentine), cette maladie existe également au Canada et dans d’autres pays nordiques. Elle est alors provoquée par une sous-espèce particulière d’Echinococcus granulosus entraînant des lésions essentiellement pulmonaires et d’évolution paradoxalement assez bénigne.
Le Chien est l'hôte habituel d' E. granulosus sous sa forme adulte. L'œuf ingéré par l'Homme est lysé dans l'estomac, libérant l'embryon qui peut franchir la muqueuse intestinale et par la veine porte, gagner le foie où il se localise dans 60 à 70% des cas. Il peut également atteindre les poumons, rarement d'autres organes. L'embryon donne une larve qui se développe sous la forme d'un kyste liquidien. Par son volume, celui-ci entraîne les signes de la maladie. La nature liquidienne et les limites du kyste sont précisées par l’échographie et la tomodensitométrie. L'examen sérologique peut confirmer le diagnostic. L'exérèse chirurgicale est nécessaire afin d'éviter les phénomènes compressifs, la surinfection et la rupture.
Les localisations nerveuses restent rares, traduites par un syndrome d'hypertension intracrânienne et des signes de localisation. Parfois sont observées des localisations osseuses, crâniennes, vertébrales, mammaires ou gynécologiques. Le traitement est surtout chirurgical.
Dans les pays nordiques, l'hydatidose, entraîne des lésions essentiellement pulmonaires et d’évolution paradoxalement assez bénigne.
Étym. gr. hudôr, hudatos : eau
Syn. kyste hydatique, échinococcose
→ échinococcose, hydatidose pleurale, hydatidose pulmonaire primitive, hydatidose pulmonaire secondaire
[D2]
Édit. 2019
hydrocéphalie n.f.
hydrocephalus
Augmentation du volume liquidien intracérébral, extraparenchymateux, d'origine congénitale ou acquise, qui entraîne une distension des espaces liquidiens intracrâniens, une hypertension intracrânienne avec dilatation ventriculaire.
Deux grands types d'hydrocéphalies sont classiquement décrits :
- non communicantes, résultant d'un obstacle sur le système ventriculaire situé au niveau de l'aqueduc de Sylvius, du quatrième ou du troisième ventricule, ou d'un trou de Monro ;
- communicantes, liées à un obstacle à l'écoulement au niveau des citernes de la base, caractérisées par une dilatation du IVème ventricule, compliquant surtout une hémorragie méningée ou une méningite.
Les hydrocéphalies congénitales s'accompagnent d'une augmentation du volume crânien avec des veines du scalp trop visibles et parfois un abaissement des globes oculaires. L'imagerie (échographie et surtout scanographie) montre la dilatation des ventricules.
Parfois d'origine héréditaire, l'hydrocéphalie peut être malformative, ou être la conséquence d'une infection (toxoplasmose périnatale, méningite), d'un saignement intracrânien du prématuré (hémorragie intraventriculaire), ou plus rarement d'une tumeur par blocage ou par excès de sécrétion causés par un papillome.
Elle peut ne pas être responsable d'une hypertension intracrânienne mais d'un tableau dit d'hydrocéphalie à pression normale (syndrome d'Adams et Hakim).
L'échec du traitement médical (acétazolamide, ponctions lombaires décompressives) appelle l'intervention chirurgicale (exérèse d'une tumeur, embolisation d'une malformation vasculaire, passage d'un cathéter dans l'aqueduc s'il est sténosé, ou effondrement de la lame sous-optique). Dans d'autres cas on met en place une dérivation ventriculopéritonéale, précédée ou non d'une dérivation externe temporaire.
Étym. gr. hudor : eau ; kephalê : tête
R. D. Adams neuropathologiste américain et S. Hakim Dow, neurochirurgien colombien (1965)
→ hydrocéphalie congénitale, hydrocéphalie à pression normale, hémorragie intraventriculaire, méningite, hypertension intracrânienne
[H2]
Édit. 2015
hydrocéphalie à pression normale l.f.
normal pressure hydrocephalus
Principale cause, avec les tumeurs intracrâniennes et l'hématome sous-dural chronique, de démence neurochirurgicale , caractérisée cliniquement par la triade : altérations cognitives , urination liées à un syndrome frontal, troubles de la marche et de l'équilibre.
Trouble de l'hydrodynamique du liquide cérébrospinal (LCS) dû à un obstacle à son écoulement, au niveau de la convexité du cerveau, vers les zones de résorption.
Sur le plan physiopathologique, elle correspond à une hydrocéphalie communicante obstructive par défaut de résorption du LCS. L'absence de gradient de pression entre les sites de sécrétion et de résorption se manifeste par une dilatation homogène, progressive, des quatre ventricules cérébraux, sans atrophie corticale, sans véritable hypertension intracrânienne et une résorption transépendymaire du LCS vers la substance blanche périventriculaire.
Sécrété principalement par les plexus choroïdes du système ventriculaire, le LCS s'écoule par les trous de Magendie et de Luschka dans les citernes de la convexité. L'absence de gradient de pression, entre les sites de sécrétion et de résorption, entraîne une dilatation quadriventriculaire, sans véritable hypertension intracrânienne.
Dans la moitié des cas environ, la cause est reconnue : antécédents d'hémorragie méningée ou de méningite, intervention neurochirurgicale.
Dans certains cas, l'amélioration clinique peut être obtenue par une ponction lombaire évacuatrice unique ou par des ponctions itératives. Une dérivation neurochirurgicale du LCS (notamment ventriculopéritonéale, parfois ventriculo-atriale, ou lombopéritonéale) s'avère habituellement efficace.
R.D. Adams neuropathologiste américain et S. Hakim Dow, neurochirurgien colombien (1965
Étym. gr. hudor : eau ; kephalê : tête
Syn. syndrome d'Adams et Hakim, hydrocéphalie communicante (discutable)
[H2]
Édit. 2015
hydrocéphalie congénitale l.f.
congenital hydrocephalus
Trouble de l'hydrodynamique du liquide cérébrospinal entrainant une dilatation des espaces liquidiens ventriculaires chez l'enfant.
L'ossification de la boite crânienne n'étant pas achevée, une augmentation progressive de son volume et de son périmètre en résultent.
On en distingue deux formes :
- communicantes, liées généralement à une obstruction des citernes de la base, laquelle peut provenir d'un processus méningé inflammatoire prénatal, encore que des hémorragies méningées ou méningites de la petite enfance aient ici une part majeure ;
- non communicantes, dues à un blocage de l'aqueduc de Sylvius (agénésie, gliose épendymaire, malformation bifide, parfois génétiques et liées au chromosome X) ou à l'imperforation des trous de Magendie ou de Luschka. La distension du quatrième ventricule qui en dépend bombe entre les hémisphères cérébelleux (malformation de Dandy-Walker). D'autres anomalies peuvent être associées : malformations d'Arnold-Chiari, de la charnière cervico-occipitale, spina bifida avec parfois méningocèle.
Outre l'élargissement crânien, des signes neurologiques apparaissent eux aussi progressivement : syndrome pyramidal, cérébelleux, surdité, cécité par atrophie optique, troubles psychomoteurs.
Le traitement comporte la mise en place d'une dérivation du LCS : ventriculopéritonéale, ventriculo-atriale, ventriculocisternale. Son type est discuté en fonction de la nature de la malformation.
Étym. gr. hudor : eau ; kephalê : tête
→ Arnold-Chiairi (malformation d'), Dandy-Walker (malformation de), hydrocéphalie
[H2,Q2]
hydrocution n.f.
immersion syncope
Syncope cardiaque survenant brutalement, au cours d'un bain froid cause possible de noyade.
La vasoconstriction produite par le contact de l'eau froide est responsable d’une augmentation notable des résistances vasculaires périphériques, d'où une hypertension artérielle et une diminution du retour veineux. Il en résulte une surcharge du cœur gauche tandis que la précharge du ventricule droit est réduite, d'où la réduction du débit cardiaque qui se traduit par un malaise subit, des nausées, des douleurs dans la nuque et une vue brouillée. L'état peut évoluer rapidement, vers la syncope et l'arrêt cardiaque surtout si la fonction cardiocirculatoire a déjà une capacité réduite par une atteinte antérieure. La perte de connaissance s’accompagne d’un arrêt réflexe de la respiration, d’où l’absence de pénétration d’eau dans les voies respiratoires.
Ce syndrome s’observe aussi bien chez les bons que chez les mauvais nageurs; un contact brutal avec l'eau, la fatigue et toutes les causes augmentant le débit cardiaque (digestion, exposition prolongée au soleil, allergie à l'eau de mer) le favorisent.
Le traitement est celui des noyés. La prévention consiste à toujours entrer progressivement dans l'eau et à s’en abstenir s'il y a des causes favorisantes (augmentation préalable du débit cardiaque, incapacité cardiaque, même modérée).
G. Lartigue, médecin colonel français (1906-1991)
Étym. mot construit sur électrocution (Lartigue, 1953) avec le préfixe hydro du gr. hudôr : eau)
→ noyade
[G2]
hydronéphrose n.f.
hydronephrosis
Dilatation des cavités pyélocalicielles en amont d'un obstacle, congénital ou acquis, siégeant souvent à la jonction pyélo-urétérale.
Il est cependant souhaitable que ce terme soit réservé à l'hydronéphrose congénitale par syndrome de jonction pyélo-urétérale, et de parler de simple dilatation en amont des obstacles acquis : lithiase, tumeur, urétérite sténosante, spécifique on non, compression extrinsèque, etc. Les conséquences sur le rein et sa fonction sont celles de toute uropathie obstructive.
Syn. syndrome de jonction pyélo-urétérale
→ hydronéphrose acquise, hydronéphrose congénitale, jonction pyélo-urétérale (syndrome de la)
[M1]
hydronéphrose acquise l.f.
secondary hydronephrosis
Dilatation des cavités pyélocalicielles par obstacle acquis de la jonction pyélo-urétérale ou de l'uretère initial.
Les causes sont multiples : lithiase, fibrose, tumeur, compression extrinsèque. La distinction doit être faite avec l'hydronéphrose congénitale par syndrome de jonction pyélo-urétérale.
→ hydronéphrose, hydronéphrose congénitale
hyperalaninémie n.f.
hyperalaninemia
1) Teneur élevée du plasma sanguin en alanine.
2) Syndrome correspondant à une enzymopathie secondaire à une déficience en pyruvate décarboxylase.
Il se traduit par des troubles neurologiques : ataxie cérébelleuse intermittente, choréo-athétose et retard mental. La biologie est caractérisée par une hyperuricémie, une hyperalaninémie, une hyperalaninurie et une acidose lactique.
→ alanine, pyruvate décarboxylase, ataxie cérébelleuse, choréo-athétose, hyperuricémie, acidose lactique
[C3,C1,H1]
hyperaldostéronisme n.m.
hyperaldosteronism
Excès de production d'aldostérone par la zone glomérulée de la ou des glandes corticosurrénales.
L’hyperaldostéronisme peut être primaire (lié à une pathologie primitive des surrénales) ou secondaire (en relation notamment avec une néphropathie, ou lié à une mauvaise perfusion rénale, une situation de déplétion hydrosodée médicamentueuse ou dépendant d’une tubulopathie…..). Il est à différencier des pseudo-hyperaldostéronismes, notamment par excès apparent de minérolocorticoïdes.
Le syndrome de Bartter responsable de petite taille et d’hypokaliémie sévère sans élévation tensionnelle, constitue une cause congénitale d’hyperaldostéronisme d’origine génétique.
F. C. Bartter, médecin endocrinologue américain (1962)
→ hyperaldostéronisme primaire, hyperaldostéronisme secondaire, Bartter (syndrome de)
[O4]
Édit. 2015
hyperammoniémie congénitale l.f.
congenital hyperammonaemia
Groupe de maladies métaboliques héréditaires rares liées à un déficit partiel ou total de l'un des enzymes du cycle de l'urée, participant à la transformation de l’ammoniaque en urée, ce qui entraîne, avec une augmentation du catabolisme azoté, la production et le passage dans le sang d’ions ammonium très toxiques pour le système nerveux central.
Deux formes principales sont isolées :
Le type I est lié à un déficit en carbamylphosphate-synthétase (CPS), transaminase intestinale et hépatique qui fixe normalement l’ion ammonium provenant de la dégradation des protéines et des protides en formant l’acide carbamylphosphorique. Au début le syndrome se manifeste par des troubles du comportement, puis viennent des vomissements incoercibles, il évolue ensuite vers un coma avec convulsions. Il faut surveiller l'ammoniémie avant que l'évolution se fasse vers la mort cérébrale. Le diagnostic s'établit sur la constatation d'une ammoniémie très fortement augmentée et une hyperglycinémie. L’affection est le plus souvent sporadique ; la transmission est autosomique récessive
Le type II est lié à un déficit en ornithine-carbamyl-transférase hépatique (ornithine-transcarboxylase, OTC), d’hérédité dominante liée à l’X. C’est une forme la plus grave se manifestant chez le garçon (où le déficit en OTC est très important : moins de 5%), à la période postnatale immédiate et après un bref intervalle libre, par des désordres cérébraux : mouvements anormaux, convulsions, altération de la vigilance accompagnés de hoquet, de vomissements, de troubles respiratoires. La mort survient dans le coma en quelques jours. Chez les filles, hétérozygotes, le tableau clinique est fonction de leur déficit (de 4% à une valeur normale, en moyenne de 25%) : simple dégoût pour les protéines avec vomissements, retard de croissance, troubles neurologiques et psychomoteurs. Le traitement repose sur la maîtrise des apports azotés.
J. M. Freeman, neuropédiatre américain (1970) ; A. Russell, pédiatre britannique (1962)
Étym. gr. ammôniakon : sel ammoniac, recueilli primitivement près du temple de Jupiter Ammon en Lybie ; haima : sang
→ uréogénèse, carbamyltransférase, ornithine-carbamyltransférase, carbamylphosphate-synthétase
[Q2,R1]
Édit. 2015
hypercalcémie n.f.
hypercalcemia
Augmentation de la concentration en calcium du sérum sanguin au-dessus de 100 mg/L ou 2,5 mmol/L.
L’affirmation de l’hypercalcémie doit tenir compte des valeurs de la protidémie ou de l’albumine, car le calcium est fortement lié à l’albuminémie et à un moindre degré aux globulines. Dans certaines circonstances d’interprétation délicate (dysglobulinémies, dénutrition…), ceci peut conduire à recourir à la mesure de la fraction ionisée du calcium (valeur accrue au-delà de 52 mg/L). L’interprétation doit prendre en compte aussi l’état de la fonction rénale, car les états de réduction néphronique minorent la valeur de la calcémie.
Les hypercalcémies relèvent de deux mécanismes principaux : soit libération de calcium osseux (ostéolyse malignes, hyperparathyroïdisme primaire ou tertiaire, hyperthyroïdie immobilisation… .) soit hyperabsorption intestinale du calcium (intoxication par la vitamine D ou la vitamine A, intoxication par le lait et les alcalins, sarcoïdose évolutive, insuffisance surrénale aiguë par ex.). Certaines hyercalcémies familiales avec hypocalciurie sont d’origine génétique liées à des mutations du gène codant pour le récepteur parathyroïdien et rénal du calcium (syndrome de Marx et Aurbach).
L’hyperparathyroïdisme primaire et les cancers (soit par le bais de métastases ostéolytiques ou de localisations osseuses des hémopathies, soit en raison d’une hypercalcémie humorale maligne dépendant surtout de la production de PTHrP) constituent à part égale plus de 90% des causes d’hypercalcémie.
Causes des hyperalcémies
| Hyperparathyroïdies primaires | -Adénome unique (80% des cas)-Atteinte pluriglandulaire-Hyperplasie diffuse, souvent dans le cadre de néoplasie endocrinienne multiple de type 1(10% des cas)-Carcinome parathyroïdien (<1% des cas) |
| Hypercalcémies liées aux cancers | -Par métastases osseuses ou localisations osseuses des hémopathies malignes (myélome multiple ou solitaire, leucémies, lymphomes .. .)-Par hypercalcémie humorale maligne : production paranéoplasique de PTHrP, d’interleukines, d’osteoclasting activating factor (OAF), de prostaglandines.... |
S. J. Marx et G. D. Aurbach, médecins internistes américains (1977)
→ calcémie, hypercalcémie à visage d'elfe, hypercalcémie idiopathique de l'enfance, hypercalcémie familiale bénigne, hypercalciurie, hyperparathyroïdisme, métastases
[I1,R1]
hypercapnie n.f.
hypercapnia
Acidose gazeuse définie par une pression partielle artérielle de gaz carbonique supérieure à la limite normale (PaCO2 = 56 hPa = 42 mm de Hg) due à une inadaptation de la clairance pulmonaire en CO2 et correspondant en général à une ventilation alvéolaire insuffisante.
Cette insuffisance de la ventilation alvéolaire est due, soit à une oligopnée :
- par dépression des centres respiratoires (comas, intoxication par opiacés, surdose chez les toxicomanes, inhalation d'O2 à trop forte concentration chez les insuffisants respiratoires chroniques, effet résiduel des anesthésiques au cours du réveil anesthésique, administration de barbituriques ou autres sédatifs, apnées du sommeil, etc.),
- par réduction des mouvements du thorax à la suite d'une compression du thorax (victime ensevelie p. ex.) ou fractures de côtes,
- soit à une augmentation de l'espace mort d'appareillage, en cas de respiration dans un système respiratoire.
L'hypercapnie entraîne une acidose respiratoire :
- dans un premier temps elle provoque une excitation des centres respiratoires et du système sympathique d'où hypertension artérielle et excitation des glandes sudoripares (la peau est chaude et moite) ;
- ensuite elle produit une dépression des centres respiratoires. Comme elle augmente fortement le débit sanguin cérébral, l'hypercapnie favorise l'œdème cérébral (encéphalopathie respiratoire, le patient, d'abord irritable, devient progressivement confus) et conduit au coma.
L'hypercapnie chronique entraîne une augmentation compensatrice de la réserve alcaline (augmentation des bicarbonates) qui favorise une réduction de la diurèse.
Traitement : on peut combattre dans une certaine mesure l'oligopnée par dépression respiratoire en maintenant le patient éveillé (lui parler sans arrêt pour éviter l'«oubli de respirer», syndrome d'Ondine), les antagonistes des morphiniques et des benzodiazépines sont efficaces dans ces intoxications. Sinon dans tous les cas graves la ventilation artificielle s'impose en urgence par bouche à bouche, faute de mieux, par ressucitateur manuel, puis par ventilation mécanique après intubation. Il faut prendre garde à ne pas faire une trop forte ventilation qui, chez les hypercapniques chroniques, entraîne un collapsus de reventilation.
H. D. Davenport, physiologiste américain (1974)
→ hypercapnémie, antagonistes des opiacés, carbonarcose, collapsus de reventilation, Davenport (diagramme de), espace mort, espace mort d'appareillage, Henderson-Hasselbalch (équation d'), respiratoire (centre), syndrome d'Ondine, hypercapnie contrôlée
[K1]
Édit. 2015
hypercholestérorachie n.f.
hypercholesterorachia
Teneur élevée du liquide cérébrospinal en cholestérol, au-dessus de 13 mmol /L.
Elle est due à une irritation méningée liée à un blocage du liquide cérébrospinal par une tumeur ou un abcès de la colonne vertébral, comme dans le syndrome de Froin.
[H1]
hyperéchogène adj.
hyperechoic, hyperechogenic
En échographie, se dit d’une structure qui réfléchit fortement les ultrasons sous forme d’échos qui enregistrés par la sonde, se traduisent sur l’image par des points blancs.
C’est le cas des structures solides (graisse notamment) et de certains liquides épais (pus, lait calcique).
L’os et l’air arrêtent les échos : leur surface apparaït comme une ligne hyperéchogène recouvrant une zone vide d’échos (noire).
Le sinus du rein est hyperéchogène.
L’hyperéchogénicité au sein de la thyroïde, particulièrent éloquente au cours des nodules et goîtres colloïdes, est un argument très fortement suggestif de bénignité.
L’hyperéchogénicité du foie traduit la présence d’une stéatose, lorsque celle-ci est supérieure à 30 % des hépatocytes. La stéatose hépatique est une constatation très fréquente liée le plus souvent au syndrome métabolique.
[B2]
hyperesthésie n.f.
hyperesthesia
Hypersensibilité à toute stimulation sensorielle, surtout tactile.
En cas de lésion isolée d'une racine ou d'un nerf périphériques, il existe assez souvent, aux confins de la zone sensitive déficitaire localisée, une région dont le simple contact suscite des sensations paresthésiques ou même douloureuses. En cas de lésion diffuse (polynévrite ou polyradiculonévrite), une hyperesthésie provoquée par le frôlement des téguments ou par la pression musculaire peut contraster avec l'hypoesthésie bilatérale et symétrique, en particulier à la piqûre. Ainsi est réalisée la formule classique de l'anesthésie douloureuse.
Dans le syndrome thalamique, l'hyperpathie comporte une intégration de toutes les perceptions dans la douleur, qu'il s'agisse d'anesthésie douloureuse controlatérale ou de formes hémialgiques pures sans troubles objectifs de la sensibilité. Il existe également des formes douloureuses d’apparition retardée, faisant suite à une première phase analgique et déficitaire sensitive.
Une différenciation doit être opérée avec les points cutanés hyperesthésiques d'une conversion hystérique (zones hystérogènes ou "clous hystériques").
En psychiatrie elle correspond à une sensibilité excessive et difficultés d'ordre relationnel, avec souffrance provoquée par le contact social. Elle se rencontre surtout dans la psychasthénie, chez certains phobiques, au cours d'états dépressifs, dans la personnalité sensitive et le délire de relation.
[H1]
hyperexcitabilité neuromusculaire l.f.
peripheral nerve hyperexcitability
Elle constitue le déterminant de la tétanie ou état d’hypexcitabilité neuromusculaire.
L’excitabilité neuromusculaire est majorée par la baisse de la calcémie et de la magnésémie, par l’alcalose et réduite par l’acidose. Pour ces raisons l’hyperexcitabilité neuromusculaire constitue une expression habituelle des hypo- et pseudohypo-pararathyroïdies, des carences magnésiennes, des vomissements abondants (tétanie de Küssmaul des sténoses pyloriques), des hyperaldostéronismes primaires. Mais elle peut survenir isolément en l’absence de tout désordre métabolique basal : tétanie normométabolique ou spasmophilie dont l’expression est habituellement déclenchée par l’hyperpnée qui favorise l’alcalose (syndrome d’hyperventilation).
L’hyerexcitabilité neuromusculaire s’exprime cliniquement sous forme de crises de paresthésies et de contractures, pénibles mais non douloureuses, affectant particulièrement les mains (« main d’accoucheur ») et les pieds (spasme carpopédal), la bouche (en « museau de tanche »). Elles peuvent gagner le tronc (contracture en opistothonos), ou s’accompagner de signes viscéraux (laryngospasme, bronchospasme, spasme phrénique…), favoriser les crises convulsives, notamment chez l’enfant. Les signes s’atténuent avec l’hypoventilation, l’administration intraveineuse d’une ampoule d’un sel de calcium.
Entre les crises, on observe une hyperréflectivité ostéotendineuse diffuse, sans signe d’irritation pyramidale. L’hyperexcitabilité neuromusculaire est démasquée par le signe de Chvostek (contracture en éclair de la lèvre supérieure, de l’aile du nez ou de toute l’hémiface, par la percussion à mi-distance de la commissure labiale et du tragus), le signe de Weiss (occlusion des paupières par percussion de l’angle externe de l’orbite), le signe de Lust (flexion dorsale et rotation externe du pied par percussion du col de la fibula, surtout recherché chez l’enfant). Elle s’exprime aussi lors de la manœuvre de Trousseau : dans les 3 minutes suivant la compression du bras par un brassard ou un manonométre se révèle la « main d’accoucheur ». L’épreuve d’hyperpnée provoquée peut entraîner une crise tétanique généralisée.
F. Chvostek, médecin militaire autrichien d’origine morave (1876), A. Trousseau, médecin français, membre de l’Académie de médecine (1861)
→ excitabilité neuromusculaire, tétanie, hypoparathyroïdie, pseudohypoparathyroïdie, hypocalcémie, hypomagnésémie, sténose duodénopylorique, hyperaldostéronisme primaire, spasmophilie
[H1,I4]
Édit. 2015
hyperfolliculinie n.f.
hyperfolliculinism, hyperfolliculinaemia
Présence excessive dans le sang de folliculine, hormone déclenchant la prolifération de la muqueuse utérine avant l'ovulation.
Elle donnant lieu à des manifestations variables suivant les périodes de la vie : puberté précoce chez la fille jeune, exacerbation du syndrome prémenstruel, en période d’activité génitale, métrorragies après la ménopause.
Syn. hyperœstrogénie, hyperfolliculinémie
[O4,O3]
Édit. 2015
hyperglycémie n.f.
hyperglycaemia
Teneur plasmatique en glucose supérieure à 5,5 mmol/L (1 g/L).
Hormis les élévations passagères d'origine alimentaire ou provoquées par diverses agressions, telles que le froid, les émotions, l'altitude ou par certains traitements (cortisonique, sympathomimétiques), les hyperglycémies pathologiques relèvent d'une cause pancréatique (diabète sucré), hypophysaire (acromégalie) (syndrome de Cushing, hyperaldostéronismes, phéochromocytome).
H. W. Cushing, neurochirurgien américain, membre de l'Académie de médecine (1932) ; E. Apert, pédiatre français (1910) ; A. Gallais, médecin français (1914)
→ glycémie, diabète, Cushing (syndrome de), acromégalie, épreuve d'hyperglycémie provoquée par voie orale, épreuve d'hyperglycémie provoquée par voie veineuse
[R1,O4]
Édit. 2015
Hyper-HDLémie n.f.
hyperHDLemia
Teneur élevée du plasma sanguin en lipoprotéines de haute densité (HDL, hight density lipoprotéin), dépassant 0,50 mg/L.
Ce syndrome correspond le plus souvent à une disposition génétique familiale favorable à une longévité exceptionnelle.
[R1]
hyperhydratation n.f.
hyperhydratation
L'hyperhydratation globale ou intoxication par l'eau, qui se manifeste cliniquement par une prise de poids et des œdèmes cutanés et séreux correspond à une inflation hydrique parallèle des deux secteurs hydriques et sodés.
Dans les formes sévères, elle entraîne des troubles cliniques graves d'ordre digestif et surtout nerveux avec risque de convulsions et de coma.
L'hyperhydratation extracellulaire s'observe en cas d'atteinte rénale (syndrome néphrotique), cardiaque (insuffisances cardiaques droite ou globale) ou hépatique (cirrhose décompensée sur le mode œdématoascitique). On peut observer une hémodilution avec un retentissement rénal secondaire à une hypovolémie «efficace», qui tend à entretenir le mécanisme œdémateux. L’hyperhydratation constitue l’une des composantes des tableaux d’hémodilution liées aux hypervasopressinsimes, resposables d’états d’intoxication par l’eau.
L'hyperhydratation intracellulaire isolée est rare. Elle est la conséquence d'une hypotonie plasmatique (p. ex. par déficit sodé isolé) à l’origine d’un mouvement de l'eau du secteur extracellulaire, vers le secteur intracellulaire plus hypertonique. Elle se manifeste par des signes digestifs (anorexie, vomissements) un dégoût sélectif de l'eau et des signes neuropsychiques (myoclonies, crampes, fasciculations, signe de Babinski, avec céphalées, troubles de l'humeur et de la vigilance, puis des convulsions et un coma).
Le traitement doit être adapté à chaque cas : restriction hydrique soit isolée soit associée à la correction des autres désordres électrolytiques présents (p. ex. restriction sodique en cas d'œdèmes, apports salés en cas de déficit sodique). Le recours à la classe thérapeutique des aquarétiques est possible au c ours des situations d’hyervasopressinisme.
→ intoxication par l'eau, œdème, potomanie
[M1,L1,H1]
hyperkaliémie chronique n.f.
chronic hyperkaliemia
Hyperkaliémie compatible avec une vie prolongée.
Parmi les causes d'hyperkaliémies sans atteinte rénale on trouve l'hypoaldostéronisme et les pseudo-hypoaldostéronismes (de type I avec fuite urinaire sodée et hypotension artérielle, et de type II ou syndrome de Gordon).
R. D. Gordon, médecin endocrinologue australien (1970)
→ hyperkaliémie, pseudohypoaldostéronisme, Gordon (syndrome de), hypoaldostéronisme
[O4]
Édit. 2018
hypermétrie n.f.
hypermetria
Incapacité d'adapter correctement les mouvements, leur amplitude, leur intensité et leur durée à la cible visée.
Il s'agit de la forme habituelle de la dysmétrie.
Les réactions d'équilibration et posturales sont excessives, mais la démesure est majeure lors du geste volontaire (épreuves du doigt sur le nez ou sur l'oreille, du talon sur le genou). Les tentatives de correction sont également exagérées.
Dans le syndrome cérébelleux, l'hypermétrie n'est pas accentuée par l'occlusion des yeux, à la différence, tout particulièrement, de l'ataxie par trouble de la sensibilité profonde.
hypernatrémie n.f.
hypernatraemia
Concentration plasmatique en ions sodium dépassant 145 mmol/L (3,5 g/L), considérée comme anormale au-dessus de 150 mmol/L (3,55 g/L).
Ce syndrome, généralement lié à un déficit en eau et plus rarement à un excès de sodium, est toujours accompagné d'hyperosmolarité : il implique un état de déshydratation intracellulaire.
L'hypernatrémie par défaut d'apport ou par excès d'élimination de l’eau est provoquée par :
- le diabète insipide, central (total ou partiel, alors associé à une adipsie) ou néphrogénique lorsque le sujet n’a pas accès à l’eau,
- les états de diurèse osmotique (par exemple au cours du diabète sucré contribuant aux troubles métaboliques des comas hyperosmolaires),
- les pertes d'eau extrarénales (cutanées, digestives, respiratoires).
L'hypernatrémie par excès d’apport ou par défaut d'élimination du sodium se rencontre dans les affections tubulaires rénales, l'hyperaldostéronisme et surtout lors d’une administration excessive de solutions salées hypertoniques (bicarbonate, lactate, biberon salé chez l'enfant). Les signes cliniques neurologiques ne sont pas spécifiques, mais l'évolution peut être fatale ou laisser des séquelles nerveuses graves, notamment dans les formes aigües de l'enfant.
L’hypernatrémie peut s’observer aussi après traumatisme crânien, dans certaines tumeurs ou infiltrations de la région hypothalamique, coïncidant avec l’absence de soif et d’anomalie de l’hydratation, en raison d’ un réajustement de l’osmostat et de la sécrétion de vasopressine à un niveau supérieur, dans des situations dites d’ « hypernatrémie neurogène ».
En dehors de cette dernière situation qui ne nécessite aucune thérapeutique, le traitement doit être prudent. Il repose sur l'administration de solutions hypotoniques et la correction d’une d'hypovolémie éventuelle. En cas d'apports salés excessifs, les diurétiques et l'hémodialyse peuvent être nécessaires. Il faut éviter une correction rapide car si l'hypernatrémie s'est installée progressivement, l'apport de solutions hypo-osmolaires par rapport au plasma, peut entraîner un œdème cérébral.
→ membranaire (transport), potassium, sodium, osmostat
[R1,M1]
hyperostose corticale l.f.
cortical hyperostosis
En radiographie, augmentation de l'épaisseur, donc de l'opacité de la corticale osseuse.
Localisée, la réaction corticopériostée est induite par une lésion tumorale, infectieuse ou traumatique. Diffuse, l'hyperostose s'observe dans diverses affections endocriniennes, métaboliques ou constitutionnelles. L’hyperostose frontale interne est l’une des composantes du syndrome de Morgagni-Morel, coïncidant avec l’obésité, l’hirsutisme, les troubles psychologiques.
[I1]
hyperostose frontale interne l.f.
hyperostosis frontalis interna
Affection pouvant être asymptomatique, de découverte fortuite, ou s’inscrire dans le cadre d’un syndrome caractérisé par la triade : hyperostose frontale interne (hyperostose de la table interne de la portion verticale de l'os frontal, respectant la suture médiofrontale), virilisme et adiposité abdominopelvienne, survenant essentiellement chez la femme âgée.
À cette triade peuvent s’ajouter des manifestations hypophysaires (polyphagie, polydypsie, troubles visuels, asthénie), neurologiques (céphalées, crises comitiales), psychiatriques (diminution de l'efficience intellectuelle, troubles de l'humeur) ainsi qu’une hypertension artérielle et un diabète. A l’examen ophtalmologique on peut observer une cataracte et une compression du nerf optique dans son canal. La découverte est souvent fortuite par un examen radiographique.
L’étiologie de cette affection génétique autosomique dominante localisée (MIM 144800) n’est à ce jour pas clairement établie.
G. Morgagni, anatomiste italien (1761) ; R. M. Stewart, neurologue britannique (1928) ; F. Morel, psychiatre suisse (1930)
Syn. syndrome de Morgagni-Stewart-Morel, syndrome de Morgagni-Morel
[Q2]